Congenital High Airway Obstruction Syndrome (CHAO-Syndrom) – erfolgreiches Management einer seltenen Erkrankung

Das CHAO-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit zumeist infauster Prognose. Sonographisch fallen massiv vergrößerte Lungenflügel mit konsekutivem Zwerchfelltiefstand auf. Bei Beurteilung des Kehlkopfes ist der Einsatz der MRT hilfreich. Dabei findet sich zumeist eine Atresie oder Stenose im Bereich des Larynx oder der Trachea, wodurch die Atmung sowie eine postnatale Intubation in den meisten Fällen nicht möglich ist. Daher ist in diesen Fällen eine EXIT-Sectio (ex utero intrapartum treatment) indiziiert, wobei es noch vor Abnabeln des Neugeborenen zur Anlage eines Tracheostomas kommt.

Fall: Bei der 36-jährigen II-Gravida I-Para mit 21 + 5 SSW und Z.n. ICSI wurde sonographisch eine echoreiche, beidseits massiv vergrößerte Lunge mit V.a. Larynxatresie sowie ein Hydrops fetalis (generalisiertes Hautödem, Aszites) diagnostiziert. Alle weiteren Untersuchungsbefunde waren bis auf ein Polyhydramnion, das im Verlauf entlastungspunktiert wurde, normwertig. Durch gezielte MRT Diagnostik wurde eine Larynxstenose bestätigt. Die Patientin wünschte die Maximaltherapie. Mit 31 + 0 SSW wurde bei beginnender Wehentätigkeit eine Lungenreife unter Bolus-Tokolyse durchgeführt. Mit 31 + 2 SSW kam es zum vorzeitigen Blasensprung. In der Folge wurde eine sekundäre EXIT-Re-Sectio unter Anwesenheit der Neonatologen und HNO-Ärzten durchgeführt. In den 6 Minuten zwischen Kindsentwicklung und Abnabelung erfolgte die Anlage des Tracheostomas. Es wurde ein unreifer, deprimierter, 2690 g schwerer Junge geboren (APGAR 5/7/8, arterieller pH-Wert 7,07, BE -7,6 mml/l). Postpartal zeigte sich beim Kind eine ca. 8 mm lange glottische Kehlkopfstenose. 1 Jahr später ist der Junge, bei vorhandenem Tracheostoma, zeitgerecht entwickelt.

Schlussfolgerung: Durch eine gute interdisziplinäre Kooperation i.R. der EXIT-Sectio lässt sich der Verlauf des CHAOS günstig beeinflussen.