Z Geburtshilfe Neonatol 2015; 219 - P07_12
DOI: 10.1055/s-0035-1566656

Langzeitprognose nach fetaler Therapie bei Megazystis mit Nierendysplasie

J Petrich 1, J Knabl 1, F Kainer 2, O Genzel-Boroviczény 3
  • 1Klinik Hallerwiese, Diakonie Neuendettelsau, Geburtshilfe & Gynäkologie, Nürnberg, Germany
  • 2Klinik Hallerwiese, Diakonie Neuendettelsau, Geburtshilfe, Nürnberg, Germany
  • 3Klinikum der Ludwig-Maximilians Universität München, Geburtshilfe & Gynäkologie, München, Germany

Einleitung: Bei der fetalen Megazystis führt eine angeborene Verengung oder Fehlanlage der Harnröhre des meist männlichen Ungeborenen zu einer Größenzunahme der Harnblase. Hierfür ursächlich kann ein angeborener kompletter Verschluss der Harnröhre oder so genannte posteriore Urethralklappen sein. Aufgrund der Urethraveränderung staut sich der Urin in die Nieren zurück und kann diese dauerhaft schädigen. Infolge der Anurie kommt es zwischen 18 – 20 SSW zu einem völligen Anhydramnion.

Abb. 1: Megazystis 15 + 2 SSW

Falldarstellung: Bei einer 34-jährigen wird in der 15 + 2 SSW eine ausgeprägte fetale Megazystis mit einem sonografischen Verdacht auf dysplastische Nieren beidseits diagnostiziert. Auch die Urinanalyse ergibt pathologische Werte. Das Paar wünscht jedoch eine intrauterine Therapie.

Abb. 2: Shunteinlage

Nach intrauteriner Anlage eines Pig-Tail-Katheters kommt es in der 24 + 6 SSW zu einem vorzeitigen Blasensprung. Aufgrund eines Amnioninfektionssyndroms erfolgt die Primäre Sectio.

Nach mehrtägiger Anurie bestehen aufgrund der extremen Frühgeburt keine weiteren Therapieoptionen. Es wird mit den Eltern vereinbart die Intensivtherapie zu beenden. Nach Abbruch der Therapie kommt es jedoch in den Folgetagen zum Ausscheiden von geringen Urinmengen.

Im Kleinkindsalter wird eine Peritonealdialyse erforderlich. Im Alter von 7 Jahren erfolgt eine Nierentransplantation mit derzeit zufrieden stellenden Nierenfunktionswerten. Der bisherige Verlauf ist komplikationslos.

Schlussfolgerung: Auch bei urogenitalen fetalen Fehlbildungen mit sehr schlechter Prognose wie die Megazystis mit beidseits dysplastischen Nieren ist in Einzelfällen durch eine adäquate intrauterine und postnatale Therapie ein Überleben möglich.