Lymphangiomatose mit Mediastinaltumor, Knochen- und Milzzysten bei einem 38-jährigen Patienten mit Kolonkarzinom – ein Fallbericht

Einleitung: Lymphangiomatosen sind sehr seltene Malformationen der Lymphgefäße. Als Ursache wird eine frühe embryonale Fehlentwicklung des Lymphsystems vermutet. Häufig treten benigne Tumore (Lymphangiome) oder zystische Veränderungen an verschiedenen Lokalisationen (z.B. Leber, Milz, Lunge, Knochen, Haut und Mediastinum) auf.

Kasuistik: Ein 38-jähriger Patient erhielt wegen Rückenschmerzen und Parästhesien im Bein ein MRT der Lendenwirbelsäule. Es zeigten sich multiple Knochenzysten, die als Osteolysen fehlinterpretiert wurden sowie ein kleiner Nucleus-pulposus-Prolaps L5/S1. Weiterhin zeigte sich eine unklare pulmonale Raumforderung links, so dass der Patient mit Verdacht auf einen metastasierten Tumor in unsere Klinik eingewiesen wurde. Die Tumorsuche mittels CT Abdomen und Becken sowie Gastrokopie und Koloskopie ergab ein stenosierendes Kolonkarzinom, das reseziert werden musste (Tumorformel pT3 pN0 (0/29) cMX G2 L0 Pn0 R0). Die weitere Abklärung der Knochenherde mittels Skelettszintigrafie und CT-gesteuerter Punktion einer zystischen Läsion des Os sacrum ergaben keine szintigrafische Anreicherung bzw. keinen histologischen Malignitätsnachweis. Abdomensonografisch waren Milzzysten erkennbar. Die Kontrastmittelsonografie des Thorax zeigte eine große zystische Raumforderung mit vaskularisierten Septen, die vom vorderen Mediastinum ausging. Die sonografisch gesteuerte Punktion der Zystenflüssigkeit ergab Chylus (Triglyzeride 928 mg/dl, Cholesterin < 50 mg/dl, Eiweiß 5,1 g/dl).

Diagnose: Lymphangiomatose mit Mediastinaltumor links sowie multiplen Knochen- und Milzzysten.

Therapie: Der Mediastinaltumor wurde in einem aufwändigen Eingriff via Sterniotomie reseziert. Postoperativ zeigte sich eine Rekurrensparese links. Der Patient konnte zwei Wochen postoperativ in die Anschlussheilbehandlung verlegt werden. Bezüglich des Colonkarzinoms wurde eine Tumornachsorge eingeleitet.

Schlussfolgerung: Die generalisierte Lymphangiomatose ist eine seltene Erkrankung, an die bei Vorliegen von zystischen mediastinalen, pulmonalen oder ossären Tumoren gedacht werden sollte.