Remission mit Rituximab – erfolgreiche Therapie einer Polyangiitis mit Granulomatose bei einem Jugendlichen

Einleitung: Die Granulomatose mit Polyangiitis (früher: M. Wegener) gehört zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden und führt zu einer nekrotisierenden Entzündung kleiner bis mittelgroßer Gefäße mit konsekutivem Endorganschaden an den Nieren und am Respirationstrakt. Zur Therapie stehen seit langem Steroide und Cyclophosphamid zur Verfügung. Der CD-20-Antikörper Rituximab stellt einen neuen, vielversprechenden Therapieansatz dar.

Kasuistik: Ein 16-jähriger Patient stellte sich schwer krank in unserer Klinik vor. Er klagte seit Wochen über eine progrediente Leistungsminderung, Dyspnoe und Husten. Zudem wurde über häufige Fieber-Episoden, Nachtschweiß und ein Gewichtsverlust von 20 kg in 8 Wochen berichtet. Bei Aufnahme zeigten sich ein makulöses Exanthem an den Unterarmen und eine Rötung beider Augen. Außerdem wurden eine Sinustachykardie von 120/min., Fieber von 38,5 °C und eine Sauerstoffsättigung von 93% festgestellt. Laborchemisch waren eine Leukozytose (17.000/ul) und eine CRP-Erhöhung (271,4 mg/l) auffällig. Der c-ANCA-Titer war mit 1:640 erhöht. Kreatinin und Harnstoff waren normwertig. Computertomografisch ergaben sich peribronchovaskuläre Konsolidierungen, sowie multiple rundliche Konsolidierungen in beiden Lungen mit begleitender mediastinaler Lymphadenopathie. Zudem stellten sich links ein großer Pleuraerguss und Einschmelzungen in den basalen Lungenanteilen dar. Bronchoskopisch zeigte sich eine hochfloride, ulzerierende Bronchitis. Die Bronchialwandbiopsie mit der Kryosonde ergab fibrinoide Nekrosen mit Vaskulitis. Die transösophageale Lymphknotenpunktion zeigte eine granulomatöse Entzündung. Unter Therapie mit Prednisolon plus wöchentlicher Rituximab-Gabe (375 mg/m² Körperoberfläche) zeigte sich eine nahezu komplette Remission des Krankheitsbildes.

Schlussfolgerung: Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, die auch im Kindes- und Jugendalter vorkommt. Mit Rituximab steht eine neue, vielversprechende Therapieoption zur Verfügung.