Pneumologie 2016; 70 - P512
DOI: 10.1055/s-0036-1572075

Interims Analyse des EXCITING-ILD Registers (Registry for Exploring Clinical and Epidemiological Characteristics of Interstitial Lung Diseases)

M Kreuter 1, FJF Herth 1, M Wacker 2, R Leidl 2, A Hellmann 3, M Pfeifer 4, J Behr 5, S Witt 2, D Kauschka 6, M Mall 7, A Günther 8, P Markart 8
  • 1Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg und Translationales Zentrum für Lungenforschung Heidelberg (Tlrc), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl)
  • 2Institut für Gesundheitsökonomie und Management Im Gesundheitswesen, Helmholtz Zentrum München, Comprehensive Pneumology Center Munich (Cpc-M), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl)
  • 3Bundesverband der Pneumologen (Bdp)
  • 4Institut für Lungenforschung, Universitätsklinikum Regensburg
  • 5Medizinischen Klinik und Poliklinik V, Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München, Wissenschaftliche Arbeitsgemeinschaft für die Therapie von Lungenkrankheiten, Comprehensive Pneumology Center Munich (Cpc-M), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl)
  • 6Selbsthilfegruppe Lungenfibrose E.V.
  • 7Abteilung für Translationale Pneumologie, Universität Heidelberg, Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl
  • 8Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl)

Hintergrund: Daten zu Epidemiologie, Soziodemografie & Gesundheitsökonomie, Diagnostik und Therapie interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) in Deutschland sind sehr spärlich. Das multizentrische EXCITING-ILD Register hat zum Ziel, profundere Einblicke in diese Aspekte unter klinischen Praxisbedingungen zu erlangen.

Methode: Seit 06/2014 werden prävalente und inzidente ILD-Patienten prospektiv rekrutiert.

Ergebnisse: Bisher wurden 63 Patienten eingeschlossen: 62% Männer, medianes Alter 68 Jahre, 57% Ex-/Raucher. Folgende Diagnosen lagen vor (Anzahl): IPF 24, EAA 8, Medikamenten-assoziiert 1, Kollagenose assoziiert 5, Sarkoidose 12, DIP 3, CED assoziiert 1, iNSIP 2, LAM 2, COP 1, unklassifizierbar 4. Insgesamt 3 familiäre Formen. Es erfolgten folgende diagnostische Prozeduren: In 97% ein CT (62% als HRCT), 84% eine BAL, 30% eine chirurgische Lungenbiopsie, Lungenfunktion bei 97%. Die Diagnose wurde in 87% interdisziplinär gestellt. Mediane Lungenfunktionswerte: FVC 66%, DLCO 45%. Der GAP-ILD Index betrug 0 – 1 23%, 2 – 3 29%, 4 – 5 27%, 6 – 8 21%. Als relevante Komorbiditäten lagen vor: 30% GERD, 8% PH, 11% Emphysem. Folgende Therapien wurden durchgeführt: Azathioprin 21%, Prednisolon 68%, NAC 36%, Pirfenidone 27%, Nintedanib 13%, Cyclophosphamid 8%, MTX 10%, MMF 3%, Rituximab 2%, Sirolimus 2%, Studien 3%. Weitere Therapieformen waren: Physiotherapie 0%, nicht-invasive Beatmung 13%, LTOT 30%, pulmonale Rehabilitation 10%. In den 6 Monaten vor Einschluss wurden 38% hospitalisiert (davon 79% ILD-assoziiert). 3% waren in Selbsthilfegruppen organisiert, 2% LTX-gelistet.

Beurteilung: Das EXCITING-ILD Register gibt erste interessante Einblicke zur Diagnostik und Therapie verschiedener ILDs in Deutschland. Auffällig sind eine hohe Anzahl schwergradiger ILDs (GAP-ILD Index), eine hohe Frequenz ILD-assoziierter Hospitalisierungen sowie eine deutliche Unterrepräsentanz an nicht-medikamentösen Therapieformen, deren Bedeutung anhand von Verlaufsbeobachtungen analysiert werden müssen.