Pneumologie 2016; 70 - P238
DOI: 10.1055/s-0036-1572077

Klinischer Verlauf von Patienten mit Idiopathischer Lungenfibrose in der klinischen Praxis: aktuelle Daten aus dem INSIGHTS-IPF Register

J Behr 1, H Wirtz 2, A Prasse 3, D Pittrow 4, J Klotsche 5, D Koschel 6, C Grohé 7, S Andreas 8, C Neurohr 9, M Claussen 10, H Wilkens 11, D Skowasch 12, T Welte 3, J Kirschner 13, FJ Meyer 14, R Ewert 15, M Schwaiblmair 16, A Koch 17, RM Huber 1, M Held 18, T Bahmer 10, S Gläser 15, FJF Herth 19, WJ Randerath 20, M Kreuter 19
  • 1Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der LMU München, Comprehensive Pneumology Center
  • 2Department Innere Medizin, Abt. Pneumologie, Universitätsklinikum Leipzig AöR
  • 3Klinik für Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover
  • 4Institut Für Klinische Pharmakologie, Medizinische Fakultät, Technische Universität
  • 5Deutsches Rheuma-Forschungszentrum
  • 6Zentrum für Pneumologie, Thorax- und Gefäßchirurgie, Fachkrankenhaus Coswig GmbH
  • 7Klinik für Pneumologie, Evangelische Lungenklinik Berlin – Krankenhausbetriebs gGmbH
  • 8Lungenfachklinik Immenhausen, Krs. Kassel; Pneumologische Lehrklinik Univ. Göttingen
  • 9Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der Universität München, Großhadern
  • 10Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie, Lungenclinic Grosshansdorf
  • 11Medizinische Klinik V, Universitätsklinikum des Saarlandes
  • 12Medizinische Klinik II, Kardiologie, Pneumologie, Uniklinikum Bonn
  • 13Center for Internal Medical Studies Cims
  • 14Klinik für Pneumologie, Gatsroenterologie, Internistische Intensiv- und Beatmungsmedizin, Klinikum München-Harlaching; Städt. Klinikum München GmbH
  • 15Zentrum für Innere Medizin, Klinik für Innere B, Bereich Pneumologie, Universitätsmedizin Greifswald Körperschaft des Öffentlichen Rechts
  • 16I. Medizinsche Klinik Funktionsbereich Pneumologie, Klinikum Augsburg
  • 17Medizinische Klinik III – Pneumologie, Allergologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Berufsgenossenschaftliches Uniklinikum Bochum-Bergmannsheil
  • 18Abteilung Innere Medizin, Missionsärztliche Klinik, Akademisches Lehrkrankenhaus der Julius-Maximilians-Universität Würzburg
  • 19Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg und Translationales Zentrum für Lungenforschung Heidelberg (Tlrc), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl)
  • 20Klinik für Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Schlaf- und Beatmungsmedizin, Krankenhaus Bethanien GmbH

Hintergrund: Das seit November 2012 in Deutschland durchgeführte, monitorierte INSIGHTS-IPF Register (ClinTrials.gov NCT01695408) umfasst alle Parameter, die als essentiell für ein globales Register für Idiopathische Lungenfibrose (IPF) gelten.

Ergebnisse: Zum 1.9.2015 waren 625 Patienten eingeschlossen (69,3 ± 9,2 Jahre, 78,1% männlich, mittlere Erkrankungsdauer seit Diagnose 2,1 ± 3,3 Jahre, Body Mass Index 27,6 ± 4,2 kg/m2). Im Median betrug die FVC 72 ± 19% des Sollwerts, die FEV1/FCV 85 ± 8%, und die DLCO 36 ± 17%. Die mediane 6-Minuten-Gehstrecke lag bei 324 m (Mittelwert 271 ± 197) und der Borg-Index bei 2,4 ± 2,5.

91% der Patienten hatten eine definitive IPF-Diagnose. Bei 33,9% war eine chirurgische Lungenbiopsie dokumentiert. Hinsichtlich des Gender, Age, and Physiology (GAP-)Index, der eine Stratifizierung der Patienten hinsichtlich ihrer Prognose ermöglicht, waren von den 437 auswertbaren Patienten 20,1% in Stufe I, 56,1% in II, und 23,8% in III.

Zur Behandlung der IPF wurden zur letzten dokumentierten Visite genannt: keine Medikamente bei 21,6% der Patienten, orale Steroide 24,5% (mittlere Dosis 25,7 mg/d; als Monotherapie 7,4%); N-Acetylcystein 31,5% (Monotherapie 11,4%, und Dreifachtherapie in Kombination mit Azathioprin und Steroiden 1,2%), Pirfenidon 40,9% (Monotherapie 24,1%), Nintedanib 4,8%, andere Medikamente 5,5%, Langzeitsauerstoff 32,5%.

Die mittlere Nachbeobachtungszeit lag bei 1,2 ± 0,7 Jahren (595 Patientenjahre). Nach 1 Jahr hatten 63 Patienten (24,0%) eine FVC-Abnahme ≥5%, 49 Patienten (18,6%) ≥10% (höhere Mortalität in letztgenannter Gruppe). 108 Patienten waren verstorben (annualisierte Mortalität 14,2%), 31,1% wurden ins Krankenhaus eingewiesen (annualisiert 25,1%; wegen IPF 7,1%, andere Gründe 18,0%), und eine Lungentransplantation war bei 3,1% durchgeführt worden. Unbehandelte Patienten waren kürzer erkrankt (Dauer der Symptome 2,3 versus 4,1 Jahre) und wiesen eine geringere Mortalität als behandelte Patienten auf.

Schlussfolgerung: Unter Bedingungen der täglichen Praxis wird bei IPF-Patienten eine hohe Mortalitätsrate dokumentiert.

Finanzierung des Registers mit einem Unrestricted Educational Grant: Boehringer Ingelheim.