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DOI: 10.1055/s-0036-1572077
Klinischer Verlauf von Patienten mit Idiopathischer Lungenfibrose in der klinischen Praxis: aktuelle Daten aus dem INSIGHTS-IPF Register
Hintergrund: Das seit November 2012 in Deutschland durchgeführte, monitorierte INSIGHTS-IPF Register (ClinTrials.gov NCT01695408) umfasst alle Parameter, die als essentiell für ein globales Register für Idiopathische Lungenfibrose (IPF) gelten.
Ergebnisse: Zum 1.9.2015 waren 625 Patienten eingeschlossen (69,3 ± 9,2 Jahre, 78,1% männlich, mittlere Erkrankungsdauer seit Diagnose 2,1 ± 3,3 Jahre, Body Mass Index 27,6 ± 4,2 kg/m2). Im Median betrug die FVC 72 ± 19% des Sollwerts, die FEV1/FCV 85 ± 8%, und die DLCO 36 ± 17%. Die mediane 6-Minuten-Gehstrecke lag bei 324 m (Mittelwert 271 ± 197) und der Borg-Index bei 2,4 ± 2,5.
91% der Patienten hatten eine definitive IPF-Diagnose. Bei 33,9% war eine chirurgische Lungenbiopsie dokumentiert. Hinsichtlich des Gender, Age, and Physiology (GAP-)Index, der eine Stratifizierung der Patienten hinsichtlich ihrer Prognose ermöglicht, waren von den 437 auswertbaren Patienten 20,1% in Stufe I, 56,1% in II, und 23,8% in III.
Zur Behandlung der IPF wurden zur letzten dokumentierten Visite genannt: keine Medikamente bei 21,6% der Patienten, orale Steroide 24,5% (mittlere Dosis 25,7 mg/d; als Monotherapie 7,4%); N-Acetylcystein 31,5% (Monotherapie 11,4%, und Dreifachtherapie in Kombination mit Azathioprin und Steroiden 1,2%), Pirfenidon 40,9% (Monotherapie 24,1%), Nintedanib 4,8%, andere Medikamente 5,5%, Langzeitsauerstoff 32,5%.
Die mittlere Nachbeobachtungszeit lag bei 1,2 ± 0,7 Jahren (595 Patientenjahre). Nach 1 Jahr hatten 63 Patienten (24,0%) eine FVC-Abnahme ≥5%, 49 Patienten (18,6%) ≥10% (höhere Mortalität in letztgenannter Gruppe). 108 Patienten waren verstorben (annualisierte Mortalität 14,2%), 31,1% wurden ins Krankenhaus eingewiesen (annualisiert 25,1%; wegen IPF 7,1%, andere Gründe 18,0%), und eine Lungentransplantation war bei 3,1% durchgeführt worden. Unbehandelte Patienten waren kürzer erkrankt (Dauer der Symptome 2,3 versus 4,1 Jahre) und wiesen eine geringere Mortalität als behandelte Patienten auf.
Schlussfolgerung: Unter Bedingungen der täglichen Praxis wird bei IPF-Patienten eine hohe Mortalitätsrate dokumentiert.
Finanzierung des Registers mit einem Unrestricted Educational Grant: Boehringer Ingelheim.