Pneumologie 2016; 70 - V94
DOI: 10.1055/s-0036-1572139

Pneumologische Rehabilitation bei Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Einfluss der Substitutionstherapie

I Jarosch 1, S Gehlert 2, D Jacko 2, R Koczulla 3, M Wencker 4, T Welte 5, W Bloch 6, S Janciauskiene 5, K Kenn 7
  • 1Schön Klinik Berchtesgadener Land
  • 2Deutsche Sporthochschule Köln
  • 3Klinik für Innere Medizin, Sp. Pneumologie, Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Marburg, Philipps-Universität Marburg
  • 4Ruhrlandklinik Essen
  • 5Medizinische Hochschule Hannover
  • 6Sporthochschule Köln
  • 7Schön Klinik Berchtesgadener Land; Philipps-Universität Marburg

Hintergrund: Im Rahmen einer Verlaufsbeobachtung war eine geringere Verbesserung der 6-Minuten Gehstrecke (6MWD) durch pneumologische Rehabilitation (PR) bei COPD-Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (A1ATM) im Vergleich zu COPD-Patienten ohne A1ATM aufgefallen. Es ist bekannt, dass PR und Pharmakotherapie sich gegenseitig in ihrer Wirkung beeinflussen. Die Effekte einer Alpha-1 Antitrypsin-Substitutionstherapie auf das PR-Outcome bei A1ATM-Patienten sind bislang unbekannt.

Methodik: 96 COPD-Patienten mit dem Genotyp PiMM und 85 COPD-Patienten mit PiZZ (32 mit und 53 ohne Prolastin®) wurden hinsichtlich ihrer Verbesserung der 6MWD retrospektiv analysiert. Prospektiv wurden Muskelbiopsien (M. vastus lateralis) bei weiteren 10 PiMM und 9 PiZZ (6 mit und 3 ohne Prolastin®) Patienten zu Beginn und am Ende einer 3-wöchigen stationären PR inkl. Ausdauer- und Kraftausdauertraining durchgeführt.

Ergebnisse: In allen Gruppen führte die PR zu einer Verbesserung der 6MWD (p < 0,05). Die Gruppen verbesserten sich in folgender Reihenfolge: PiMM > PiZZ no-Prolastin® >PiZZ Prolastin® und zeigten signifikante Unterschiede zwischen PiMM und PiZZ Prolastin® Patienten (+68 ± 53 m vs. +44 ± 49 m, p < 0,01). Die PR führte bei PiMM und PiZZ no-Prolastin® Patienten zu einem Muskelfasershift zu Gunsten der ausdauernden Typ I-Fasern. Im Kontrast dazu entwickelten PiZZ Prolastin® Patienten eine höhere prozentuale Typ II-Faserverteilung und eine höhere Kapillarisierung der Typ II-Fasern. Ein Anstieg einiger Signalparameter des oxidativen Metabolismus (PGC1alpha, Tfam) konnte nur in der PiMM-Gruppe gezeigt werden (p < 0,05).

Fazit: Unsere Ergebnisse zeigen, dass sowohl PiMM als auch PiZZ COPD Patienten in relevantem Ausmaß von einer PR profitieren. PiZZ Prolastin® Patienten verbesserten ihre körperliche Leistungsfähigkeit in kleinerem Ausmaß und zeigten ein anderes muskuläres Adapationsmuster als PiMM Patienten. Weitere Studien müssen zeigen, welche Ursachen dem zugrunde liegen und ob ein modifiziertes Training bei PiZZ Prolastin® Patienten zu einer größeren Leistungssteigerung führen kann.