Fallbericht – schwerster Verlauf einer kardialen Sarkoidose

Einleitung: Die Sarkoidose ist eine „häufig“ seltene granulomatöse Erkrankung mit vielen Gesichtern. Neben dem primären Befall der Lunge und Lymphknoten kann im Prinzip jedes Organsystem betroffen sein. In den meisten Fällen zeigt sich ein kurzer, selbstlimitierender Verlauf. In bis zu 10% der Patienten aber kommt es zu Komplikationen. Ein kardialer Befall stellt nach dem Lungenversagen die zweithäufigste mit der Sarkoidose assoziierte Todesursache dar. Im Folgenden möchten wir den Fall einer kardialen Sarkoidose mit schwerstem klinischem Verlauf vorstellen.

Fallbericht: Ein 36-jähriger Student ohne Vorerkrankungen wurde mit Husten und Belastungsdyspnoe vorstellig, nachdem eine ambulante Antibiotikatherapie nicht angeschlagen hatte. Initial war eine CT des Thorax zum Ausschluss einer Lungenarterienembolie durchgeführt worden, in der sich bihilär vergrößerte Lymphknoten mit ausgeprägten Pleuraergüssen darstellten. Nach Aufnahme kam es rasch zu einer akuten kardiorespiratorischen Erschöpfung, sodass eine Intubation mit Katecholamintherapie notwendig wurde. Bei anhaltenden polymorphen ventrikulären Tachykardien und hochgradig eingeschränkter LVEF wurde die Diagnose eines kardiogenen Schocks gestellt. Mehrere Versuche einer elektrischen Kardioversion blieben erfolglos, erst unter Amiodarontherapie kam es zu einer Konversion in einen Sinusrhythmus. Es wurden mehrfache Entlastungen der Pleuraergüße sowie eine intermittierende Hämodiafiltratation bei akutem Nierenversagen notwendig.

Trotz eher untypischen klinischen Verlaufs erhielt der Patient unter der Arbeitsdiagnose einer Sarkoidose eine Urbasonstoßtherapie. Diese Diagnose wurde durch einen erhöhten löslichen IL-2 Rezeptor sowie histologischen Nachweis von epitheloidzelligen Granulomen gestützt. In einer Cardio-MRT wurden myokardiale Fibrosierungen nachgewiesen, welche ebenfalls gut mit der Diagnose vereinbar waren.

Unter immunsuppressiver Therapie kam es zu einer zügigen Stabilisierung der kardialen, pulmonalen und renalen Funktionen. Pleuraergüsse oder Herzrhythmusstörungen traten im weiteren Verlauf nicht mehr auf und der Patient konnte nach Rehabilitation in die Häuslichkeit entlassen werden.

Fazit: Auch hinter einer akuten kardiale Symptomatik kann sich eine Sarkoidose verbergen.