Kasuistik: Junge Patientin mit primärem Stromasarkom der Mamma

Fragestellung: Das primäre Sarkom der Mamma stellt eine seltene maligne Entität der Brust dar. Es macht im Gesamtspektrum aller bösartigen Mammatumore < 1% der Fälle aus. Hierbei stellt das follikulär dendritische Stromasarkom der Mamma eine äußerst ungewöhnliche histologische Rarität dar.

Kasuistik: Wir berichten über eine 32-jährige Patientin, welche aufgrund eines größenprogredienten solitären Tastbefundes in der linken Mamma vorstellig wurde. In der klinischen Untersuchung zeigte sich ein mobiler Knoten im linken oberen/äußeren Quadranten. Die weiterführende Diagnostik (Mammografie und Sonografie) ergab einen überwiegend glatt berandeten, teils mikrolobulierten 23 mm messenden Herdbefund mit ausgeprägtem echoreichen „Halo“; die Axilla zeigte sich unverdächtig. Es erfolgte die stanzbioptische Sicherung. In der Immunhistologie wurde der V.a. ein follikuläres dendritisches Stromasarkom gestellt. Die weiterführende Umfelddiagnostik (PET-CT und MRT-Schädel) ergab keinen Hinweis auf Fernmetastasen. Der Tumor zeigte sich relativ unscharf zur Thoraxwand begrenzt. Die Patientin erhielt nach Falldiskussion in der interdisziplinären Tumorkonferenz eine Segmentresektion der linken Mamma nach sonographischer Nadelmarkierung mit Hautspindel incl. Resektion des Stichkanals sowie partieller Entfernung des Musculus pectoralis major. Die Resektion erfolgte in sano (R0). In der endgültigen Histologie bestätigte sich die Diagnose eines follikulären dendritischen Stromasarkoms. Der Fall wurde ausführlich im interdisziplinären Brust- und Lymphomboard diskutiert. Bei unzureichender Datenlage bezüglich der Wertigkeit einer adjuvanten System- oder Radiotherapie sowie erfolgter R0-Resektion entließen wir die Patientin vorerst in die regelmäßige onkologische Nachsorge.

Schlussfolgerung: Bei unklaren Mammaläsionen muss differentialdiagnostisch auch an die Möglichkeit einer Organmanifestation originär hämatologischer Neoplasien gedacht werden. Bei aktuell unzureichender Datenlage fehlen Therapiestandards. Die komplette chirurgische Resektion ist jedoch anzustreben.