Seltene Diagnose eines Parachordoms der Mamma

Einleitung: Parachordome stellen eine seltene Variante von Tumoren des myoepthelialen Weichgewebes dar. Sie finden sich meist bei jüngeren Erwachsenen subcutan oder subfaszial im Bereich der Extremitäten. Sie sind meist langsam wachsend und benigne, ein Teil neigt allerdings zu Lokalrezidiven und zur Metastasierung.

Fallbericht: Eine 60-jährige Patientin stellte sich mit dem V.a. ein großes Mammakarzinom rechts vor. Die rechte Mamma war durch einen nicht verschieblichen, derben bis in die Axilla reichenden Tumor mit einer Ausdehnung von maximal 50 × 30 cm vergrößert. Bildgebend imponierte ein teils solider vorwiegend zystischer gut umschriebener Tumor mit Infiltration in die Thoraxwand und das lokale Weichgewebe. Der Tumor grenzte an die Linea medioaxillaris bis supraclaviculär und reichte bis zum Os ileum.

Histologisch ergab sich ein myoepitheliales Karzinom des Weichgewebes (Parachordom). In den Staginguntersuchungen fand sich eine solitäre Lungenmetastase (2,2 × 2,5 cm).

Es folgte eine neoadjuvante Chemotherapie nach dem VIP-E Schema. Bei guter Verträglichkeit und Tumorregress wurden insgesamt 7 Zyklen bis zur Ausreizung des Toxizitätsprofils verabreicht. Letztlich zeigte sich ein lokal deutlicher Befundregress bei gleichbleibender Größe der Lungenmetastase.

Bei nun möglicher Operabilität erfolgte die Ablatio mammae rechts (R0) mit Defektdeckung durch einen DIEAP-flap. Adjuvant folgte die Radiatio der Thoraxwand und stereotaktisch geführte Radiatio der Lungenmetastase. Eine radikale operative Resektion wurde von der Patientin abgelehnt.

Fazit: Parachordome stellen eine seltene Tumorentiät und äußerst seltene Differentialdiagnose von Mammatumoren dar. Sie können zu infitrativem Wachstum, Metastasierung und Rezidivierung neigen. Von daher ist eine vollständige Exzision mit tumorfreien Resektionsrändern anzustreben.