Adenokarzinom der Vulva vom Mammatyp (Brustdrüsentyp)

Einleitung: Bei bösartigen Erkrankungen im Bereich der Vulva tritt am häufigsten das Plattenepithelkarzinom auf. Im Gegensatz dazu ist ein Adenokarzinom, welches seinen Ursprung im Drüsengewebe hat, äußerst selten. In vereinzelten Fällen werden Entartungen von mamma-artigem Drüsengewebe beschrieben, welche mutmaßlich aus Anlagen von accessorischem Brustdrüsengewebe der entwicklungsgeschichtlichen Milchleiste stammen, die mitunter im Vulva-Bereich entlangzieht.

Methodik: Fallbeschreibung einer Patientin und elektronische Literaturdatenbankrecherche.

Kasuistik: Notfallmäßige Vorstellung einer 62-jährigen Patientin mit regelstarker genitaler Blutung. Bei der Aufnahmeuntersuchung stellt sich ein 7 mm großer fibromatöser Vulvatumor an der linken großen Labie dar. Anamnestisch besteht der Befund bereits seit einigen Jahren mit zunehmender Größenprogredienz.

Es erfolgt eine Exzision in toto. Histologisch zeigt sich eine ulzerierte Manifestation eines Adenokarzinoms, in erster Linie ein Karzinom der dort liegenden mammaartigen Drüsen (Brustdrüsentyp). Immunhistochemie: Rezeptorstatus ER 90%, PR 10 bis 20%, MiB 1 25%, Hercep-Test-Score 1+, Immunphänotyp Luminal B.

Zum Ausschluss eines primären Mammakarzinoms erfolgt ein Röntgen-Thorax, eine Mammografie und eine Mammasonografie. Die Ergebnisse sind allesamt unauffällig.

Die Entfernung erscheint im Gesunden, es wird jedoch eine lokale Nachexzision empfohlen, um die Möglichkeit eines Lokalrezidivs gering zu halten, sowie zusätzlich eine Sentinelnodebiopsie (SNB). Im Einverständnis der Patientin erfolgt eine Hemivulvektomie mit SNB (intraoperativer Schnellschnitt).

Endbefund nach TNM-Klassifikation: Adenokarzinom (ICD-O M 8140/3) Vulva (ICD-O C 51.9) Grad 2 pT1b, pN(sn)0(0/2), L0, V0, Pn0, R0.

Es wird der Entschluss zu einer anschließenden Tamoxifen-Therapie getroffen.

Zusammenfassung: Der geschilderte Fall stellt eine Seltenheit dar. Daraus ergibt sich, dass therapeutische Strategien ohne größere Evidenz sind. Es wird nach entsprechender Diagnostik die Behandlung analog zur Mamma-CA-Therapie empfohlen.