Chirurgische Therapie venöser Malformationen des Rektums bei VMCM-Syndrom (venous malformations, multiple cutaneous and mucosal) – ein Videovortrag

Das VMCM-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Bei Befall des Rektums durch venöse Malformationen ist das klinische Bild geprägt von kontinuierlichem oder rezidivierendem peranalem Blutabgang mit konsekutiver chronischer Anämie und deren Langzeitkomplikationen. Eine Vielzahl der Manifestationen des VMCM-Syndroms kann mittels interventioneller Sklerotherapie behandelt werden, jedoch kann eine chirurgische Therapie bei ausgeprägtem Befall des supraanalen Rektums indiziert sein.

Wir haben 4 Patienten mit venösen Malformationen des Rektums bei VMCM-Syndrom einer tiefen anterioren Rektumresektion unterzogen. Je nach Ausprägungsgrad, Komorbidität, Voroperationen und begleitenden Erkrankungen des Gerinnungssystems wurde die tiefe anteriore Rektumresektion laparoskopisch oder offen durchgeführt.

In diesem Videovortrag werden die Indikationsalgorithmen und die Operationsschritte der tiefen anterioren Rektumresektion bei VMCM-Syndrom eingehend erörtert. Im Gegensatz zu onkologischen Situationen ist beim VMCM-Syndrom die lokale Anatomie des Rektums durch die venösen Konvolute deutlich verändert, wobei ein stark vergrößerter Lumendurchmesser (im Durchschnitt > 8 cm) des supraanalen Rektums und eine ausgeprägte Rektumwanddicke supraanal hervorsticht. Diese anatomischen Voraussetzungen müssen bei der subtilen Präparation im kleinen Becken berücksichtigt werden und beeinflussen die Rekonstruktionsform der descendo-analen Anastomose. Von den 4 operierten Patienten wurde die Kontinuität der Intestinums bei 2 Patienten mittels descendo-analer Stapleranastomose und bei 2 Patienten mittels transanaler descendo-analer Handnaht wiederhergestellt. Ein neuroprotektives operatives Vorgehen war trotz großvolumiger venöser Malformationen des gesamten Rektums bei allen 4 Patienten möglich. Bei einem Patienten war aufgrund von generalisiertem Gerinnungsversagen bei disseminierter intravaskulärer Koagulopathie ein Packing mit 2 Re-Operationen notwendig.

Die chirurgische Therapie großvolumiger venöser Malformationen des Rektums bei VMCM-Syndrom ist nach Ausschöpfung konservativer und interventioneller Therapiemaßnahmen bei klinischer Symptomatik indiziert. Das operative Vorgehen im kleinen Becken ist der individuellen Anatomie des supraanalen Rektums anzupassen.