Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor der Lunge ohne ALK- oder ROS1- Expression – ein seltener Tumor

Hintergrund: Der inflammatorische myofibroblastische Tumor (IMT) ist ein seltener Tumor. Es handelt sich um eine Neoplasie der Fibroblasten. Synonyme sind unter anderem der inflammatorische Pseudotumor, das Plasmazellgranulom und das benigne Myofibroblastom. Die vorrangige Therapie besteht in der Resektion des Tumors.

Material und Methode: Eine 31-jährige Patientin entwickelte eine Hämoptoe. In der Röntgenaufnahme war eine Lungenunterlappenatelektase links auffällig. Im PET-CT konnte ein zentraler PET-positiver Tumor nachgewiesen werden (SUV 7,5). Der Tumor wuchs exophytisch aus dem Unterlappenbronchus kommend in das Lumen des Hauptbronchus hinein. Die Diagnose wurde bronchoskopisch gesichert.

Es folgte die Thorakotomie mit offener Bronchusabsetzung. Hierbei konnte eine vollständige Resektion als unterer Lobektomie erreicht werden.

Ergebnis: Histologisch handelte es sich um einen 35 mm durchmessenden Tumor bestehend aus Spindelzellen mit zahlreichen Mitosen und atypischen Zellen, umgeben von eosinophilen Granulozyten. Immunhistochemisch wurden Vimentin, Aktin und CD68 exprimiert. Der Ki67 lag bei 10%. Weder die anaplastische-Lymphom-Kinase (ALK) – noch das c-ros-Onkogen 1 (ROS1) waren nachweisbar.

In der CT-Kontrolle nach 6 Monaten fand sich kein Anhalt für ein Tumorrezidiv.

Beim IMT handelt es sich um einen seltenen invasiv wachsenden Tumor mit Neigung zu Lokalrezidiven. Metastasierungen in Abdomen, Mediastinum und Nasennebenhöhlen sind beschrieben, auch multizentrische Tumormanifestationen sind möglich. Es wird angenommen, dass eine durch Inflammation bedingte Fibroblastenproliferation die Entstehung des Tumors verursacht. Die genauere Ätiologie bleibt unklar. Üblicherweise exprimieren die Tumore ALK oder ROS1.

Schlussfolgerung: Die Therapie der Wahl für den IMT ist die komplette Resektion. Kontrollen sind notwendig um Rezidive zu erkennen und zu behandeln.