Parachordom der Mamma – eine seltene Differentialdiagnose von Mammatumoren

Einleitung: Parachordome stellen eine seltene Variante von Tumoren des myoepthelialen Weichgewebes dar. Ihre Dignität ist meist als benigne einzuschätzen, ein Teil neigt allerdings zu Lokalrezidiven und zur Metastasierung.

Fallbericht: Eine 60-jährige Patientin stellte sich mit dem V.a. ein großes Mammakarzinom rechts vor. Es zeigte sich eine stark vergößerte Mamma rechts mit einem nicht verschieblichem derben bis in die Axilla reichenden Tumor mit einer Ausdehnung von maximal 50 × 30 cm. Bildgebend imponierte ein teils solider vorwiegend zystischer gut umschriebener Tumor mit Infiltration in die Thoraxwand sowie in das lokale Weichgewebe. Der Tumor grenzte an die Linea medioaxillaris bis supraclaviculär und reichte bis zum Os ileum.

Histologisch ergab sich ein myoepitheliales Karzinom des Weichgewebes (Parachordom). In den Staginguntersuchungen fand sich eine solitäre Lungenmetastase im linken Unterlappen (2,2 × 2,5 cm).

Es folgte eine Chemotherapie nach dem VIP-E Schema in neo-adjuvanter Intention. Ab dem 3. Zyklus verzichteten wir wegen unzureichender Datenlage und zu erwartender Knochenmarkstoxizität auf Etoposid. Insgesamt wurden 7 Zyklen bis zur Ausreizung des Toxizitätsprofils verabreicht. Letztlich zeigte sich ein lokal deutlicher Befundregress bei gleichbleibender Größe der Lungenmetastase.

Bei nun möglicher Operabilität erfolgte die Ablatio mammae rechts mit Defektdeckung durch einen DIEAP-flap. Der Tumor konnte in sano reseziert werden.

Als ergänzende Therapie entschieden wir uns zur adjuvanten Radiatio der Thoraxwand. Die verbliebene Lungenmetastase wird durch stereotaktisch geführte Radiatio behandelt, da sich die Patientin gegen eine operative Resektion entschieden hat.

Fazit: Parachordome stellen einen seltenen Tumor dar. In seltenen Fällen neigen sie zum infitrativen Wachstum und Metastasierung und Rezidivierung. Eine vollständige Exzision mit tumorfreien Resektionsrändern ist daher anzustreben.