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DOI: 10.1055/s-0037-1604037
Rare Case of Young Patient with Intraventricular Angiomatous Meningioma
Caso raro de paciente jovem com meningioma angiomatoso intraventricular
Abstract
Pediatric meningiomas are rare and account for only 2.2% of the central nervous system (CNS) tumors. In this age group, they are more frequently located in atypical sites, such as, mainly, the ventricular system, with a frequency of 8.8 to 13.6%. Adding this to the fact that the angiomatous subtype constitutes only 2.1% of all meningiomas, the rarity of the case reported here is corroborated. We report a 17-year-old female patient diagnosed with intraventricular angiomatous meningioma; she underwent surgical resection of the tumor in the body and frontal horn of the right lateral ventricle, and there were no neurological sequelae. With a follow-up of 26 months, there was no recurrence and the patient had clinical stability. Intraventricular tumors usually have slow growth and reach a considerable size until they cause symptoms and then are diagnosed. In addition, the deep location of the tumor and its proximity to eloquent areas make these tumors a neurosurgical challenge. The angiomatous subtype, due to the presence of hypervascularization (consisting of > 50% of vascular components), may, in some cases, hinder surgical resection as well as be erroneously diagnosed. However, surgical treatment aimed at total resection of the lesion remains the conduct of choice in the case reported here, especially in patients in the first two decades of life, in which the use of radiation is avoided. Specifically when it comes to the surgery, we chose a transcalosal approach that allows a good transoperative visualization of the lesion when located in the body and frontal horn of the lateral ventricle.
Resumo
Meningiomas pediátricos são raros, representando apenas 2,2% dos tumores do sistema nervoso central (SNC). Em tal faixa etária, localizam-se com maior frequência em sítios atípicos, como, principalmente, o sistema ventricular – com frequência de 8,8 a 13,6%. Em vista disso, e de que o subtipo angiomatoso constitui apenas 2,1% de todos meningiomas, corrobora-se a raridade do caso aqui relatado: paciente feminina de 17 anos diagnosticada com meningioma angiomatoso intraventricular. Foi submetida à ressecção cirúrgica de tumor em corpo e corno frontal do ventrículo lateral direito, não havendo sequela neurológica. Com acompanhamento de 26 meses, não apresentou recidiva e demonstra estabilidade clínica. Tumores intraventriculares geralmente possuem crescimento lento e atingem tamanho considerável até ocasionarem sintomas e serem, então, diagnosticados. Somado a isso, a localização profunda do tumor e a proximidade com áreas eloquentes tornam tais tumores um evidente desafio neurocirúrgico. O subtipo angiomatoso, por apresentar hipervascularização (é constituído por > 50% de componentes vasculares), pode tanto dificultar, em alguns casos, a ressecção cirúrgica quanto ser erroneamente diagnosticado. Porém, o tratamento cirúrgico visando à ressecção da lesão mantém-se como a conduta de escolha no caso aqui relatado, especialmente em pacientes nas duas primeiras décadas de vida, nos quais se evita o uso de radiação. Especificamente em relação à cirurgia, optou-se por uma abordagem transcalosa que possibilita uma boa visualização transoperatória da lesão quando localizada em corpo e corno frontal do ventrículo lateral.
Publikationsverlauf
Eingereicht: 20. Februar 2017
Angenommen: 31. Mai 2017
Artikel online veröffentlicht:
23. Juni 2017
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