Frühgeburt bei Sacrococcygealem Teratom (SCT)

Fragestellung:

SCT sind die häufigste fetale Neoplasie mit einer Inzidenz von 1:27.000. Selten haben SCT maligne Komponenten und werden meistens im zweiten Trimenon detektiert. Das pränatale Monitoring sollte zur Einschätzung der fetalen Hämodynamik serielle Ultraschall- und Dopplerkontrollen des Feten, des Tumors und der Plazenta beinhalten um fetale Herzinsuffizienz und konsekutiven Hydrops frühzeitig zu erkennen und das Risiko des intrauterinen Fruchttods zu minimieren. Die Prognose ist abhängig vom Tumorvolumen in Relation zu fetalem Gewicht und dem Auftreten eines fetalen Hydrops. Je nach extra- bis intrakorporalerLokalisation werden die Typen I-IV unterschieden.

Methodik und Ergebnis:

Die 29-jährige Gravida I wurde mit 27+3 SSW bei Cervixinsuffizienz und bekanntem SCT bei sonst unauffälliger Morphologie und Karyotyp stationär aufgenommen, das SCT vom Typ II in überwiegend extrakorporaler Lokalisation misst 12 × 10 × 10 cm. Es wurde eine RDS-Prophylaxe unter Adalattokolyse durchgeführt sowie ein neonatologisches und kinderchirurgisches Konsil. Im Verlauf ist das SCT größenprogredient und es kommt zum Polyhydramnion und einem Anstieg der Vmax der A. cer. media. Es erfolgte die Digitalisierung über die Mutter. Mit 28+2 SSW kommt es zur MM-Eröffnung und einem PROM unter Wehentätigkeit. Bei pathologischem CTG erfolgte die sek. Sectio mit Uteruslängschnitt. Das weibliche Frühgeborene mit einem „Gesamt-Geburtsgewicht“ von 2120 g (postoperatives Tumorgewicht 800 g), Länge 27,2 cm, KU 39,5 cm, Apgar 5/8/9; aNSph 7,26, BE -4,7) wurde postnatal auf die Neonatologische Intensivstation verlegt. Am zweiten postnatalen Tag erfolgte bei zunehmender kardialer Dekompensation und Aufbrechen der Tumoroberfäche die Extirpation des 20 × 20 cm großen Teratoms inklusive Steißbeinspitzenresektion. Postoperativ kam es zu SIRS mit katecholaminpflichtiger Hypotension, einer DIC, transfusionspflichtiger Anämie, sowie einer NEC Typ II mit Darmteilresektion und Anlage eines Transversostomas, das 4 Monate später rückverlagert werden konnte. DIe letzte Kontrolle 6 Monate postnatal war unauffällig mit gutem Gedeihen und neurologisch unauffälligem Befund.

Diskussion:

Die Morbidität bei Feten vor der 32. SSW mit ungünstigen Kriterien wird mit 25% bis 50% angegeben. Zu diesen zählen eine ausgeprägte fetale Herzinsuffizienz, stark vaskularisierte Tumoren > 10 cm, Tumorhämorraghien, sowie Polyhydramnion und das assoziierte Frühgeburtsrisiko. In unserem Fall viele dieser Kriterien zu und es kam zur Entbindung in der 29. SSW mit entsprechenden gravierenden perinatalen Komplikationen. Dennoch war das kindliche outcome 5 Monate postnatal gut. Unser Fall zeigt, dass auch bei ungünstigen Prognosekriterien jeder einzelne Fall individuell zu diskutieren ist.