Juvenile zirkumskripte Sklerodermie

Zusammenfassung

Der Begriff Sklerodermie beschreibt eher ein dermatologisches Symptom als eine eigenständige Erkrankung. Insbesondere ist eine systemische Sklerodermie als Multiorganerkrankung mit einer schlechten Prognose von der zirkumskripten oder lokalisierten Sklerodermie abzugrenzen, die je nach Lokalisation und Subtyp erhebliche funktionelle und ästhetische Einschränkungen hervorrufen kann, quoad vitam aber eine gute Prognose hat. Die Ätiopathogenese ist bis heute im Detail unklar, neben dem Bindegewebe sind auch das Gefäß- und Immunsystem beteiligt. Klinisch lassen sich der Plaque-Typ als klassische Morphea mit einzelnen oder disseminierten bzw. generalisierten Herden bis zur pansklerotischen Form, eine profunde Morphea und die Atrophodermia Pasini Pierini von linearen Formen an Gesicht und Extremitäten unterscheiden, von denen die beiden letzten Formen in der Kindheit am häufigsten sind. Die Therapie ist abhängig von der Lokalisation, Verteilung und Progress der Erkrankung und umfasst bei milderen aktiven Formen den topischen Einsatz von Kortikosteroiden, Vitamin-D-Derivaten und Calcineurininhibitoren, für schwere Formen systemische Kortikosteroide und Methotrexat, alternativ andere immunsuppressiv und immunmodulierend wirkende Substanzen. Wichtig ist die weitere klinische Kontrolle der Patienten auf Rezidive und Progress der Erkrankung.

Summary

The term scleroderma describes rather a dermatological symptom than an own entity. Systemic scleroderma as a multiorgan disease with poor prognosis has to be differentiated from localized scleroderma (LS), which depending on localization and subtype may result in distinct functional and aesthetic disability, but has overall good lifetime prognosis. The etiopathogenesis remains unclear in detail, however, apart from connective tissue the vasculature and immune system are centrally involved. Juvenile LS shows a few characteristics with regard to clinical picture and therapy. Clinically a plaque type can be seen with single (classical morphea) and disseminated lesions (generalized morphea) and pansclerotic forms apart from profound morphea and Atrophodermia Pasini-Pierini. Linear morphea may present at extremities and the face. The latter two forms are the most frequent in childhood. Therapy is depending on localization, distribution and progress of the diseases. Topical therapy including corticosteroids, vitamin-D-derivatives and calcineurin-inhibitors is restricted to mild active morphea, whereas more severe forms will demand systemic corticosteroids and methotrexate, alternatively other immunosuppressive and immunomodulatory substances. Close clinical monitoring for progress or relapse of the disease is mandatory.

Schlüsselwörter

Juvenile zirkumskripte Sklerodermie - Pathogenese - klinisches Bild - Therapie

Keywords

Juvenile localized scleroderma - juvenile morphea - pathogenesis - clinical picture - therapy

• Literatur

• 1 Zulian F, Cuffaro G, Sperotto F. Scleroderma in children: an update. Curr Opin Rheumatol. 2013; 25: 643-650.
• 2 Foeldvari I. New developments in juvenile systemic and localized scleroderma. Rheum Dis Clin North Am 2013; 39: 905-920.
• 3 Kreuter A, Hunzelmann N. 013/066 – S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie. http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitli nien/027–060l_S1_Zirkumscripte_Sklerodermie_2013–01.pdf
• 4 Höger P, Foeldvari I. 027–060 – S1-Leitlinie: Zirkumskripte Sklerodermie. http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027–060l_S1_Zirkumscripte_Sklerodermie_2013–01.pdf
• 5 Gambichler T, Skrygan M, Labanski AA. et al. Significantly increased CCL5/RANTES and CCR7 mRNA levels in localized scleroderma. Regul Pept 2011; 170: 4-6.
• 6 Zhu H, Luo H, Zuo X. MicroRNAs: their involvement in fibrosis pathogenesis and use as diagnostic biomarkers in scleroderma. Exp Mol Med 2013; 45: e41.
• 7 Leask A. Emerging targets for the treatment of scleroderma. Expert Opin Emerg Drugs. 2012; 17: 173-179.
• 8 Leask A. Toward personalized medicine in scleroderma: classification of scleroderma patients into stable „inflammatory“ and „fibrotic“ subgroups. J Invest Dermatol 2012; 132: 1329-1331.
• 9 Grabell D, Hsieh C, Andrew R. et al. The role of skin trauma in the distribution of morphea lesions: a cross-sectional survey of the Morphea in Adults and Children cohort IV. J Am Acad Dermato 2014; 71: 493-498.
• 10 Pequet MS, Holland KE, Zhao S. et al. Risk factors for morphoea disease severity: a retrospective review of 114 paediatric patients. Br J Dermatol 2014; 170: 895-900.
• 11 Tolkachjov SN, Patel NG, Tollefson MM. Progressive hemifacial atrophy: a review. Orphanet J Rare Dis 2015; 10: 39.
• 12 Piram M, McCuaig CC, Saint-Cyr C. et al. Short- and long-term outcome of linear morphoea in children. Br J Dermatol 2013; 169: 1265-1271.
• 13 Weibel L, Laguda B, Atherton D, Harper JI. Misdiagnosis and delay in referral of children with localized scleroderma. Br J Dermatol 2011; 165: 1308-1313.
• 14 Dharamsi JW, Victor S, Aguwa N. et al. Morphea in adults and children cohort III: nested case-control study – the clinical significance of autoantibodies in morphea. JAMA Dermato 2013; 149: 1159-1165.
• 15 Kerr AC, Ferguson J, Attili SK. et al. Ultraviolet A1 phototherapy: a British Photodermatology Group workshop report. Clin Exp Dermatol 2012; 37: 219-226.
• 16 Herzinger T. 013–029: S1-Leitlinie zur UV-Phototherapie und Photochemotherapie. http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/013–029l_S1_UV-Phototherapie__Photochemotherapie_2015–08.pdf
• 17 Torok KS, Arkachaisri T. Methotrexate and corticosteroids in the treatment of localized scleroderma: a standardized prospective longitudinal single-center study. J Rheumatol 2012; 39: 286-294.
• 18 Zulian F, Martini G, Vallongo C. et al. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum 2011; 63: 1998-2006.
• 19 Koch SB, Cerci FB, Jorizzo JL. et al. Linear morphea: a case series with long-term follow-up of young, methotrexate-treated patients. J Dermatolog Treat 2013; 24: 435-438.
• 20 Coelho-Macias V, Mendes-Bastos P, Assis-Pacheco F, Cardoso J. Imatinib: a novel treatment approach for generalized morphea. Int J Dermatol 2014; 53: 1299-1302.
• 21 Furuzawa-Carballeda J, Ortiz-Avalos M, Lima G. et al. Subcutaneous administration of polymerized type I collagen downregulates interleukin (IL)-17A, IL-22 and transforming growth factorbeta1 expression, and increases Foxp3-expressing cells in localized scleroderma. Clin Exp Dermatol 2012; 37: 599-609.