Hereditärer Faktor-V-Mangel und Faktor- V-Inhibitor ohne Blutungsneigung

Zusammenfassung

Isolierte Verminderungen der Faktor-V-Aktivität werden als angeborener Faktor-V- Defekt bei der Hypoproakzelerinämie und als erworbener Zustand bei Inhibitoren, die gegen Faktor V gerichtet sind, beobachtet. Eine Blutungssymptomatik kann bei beiden Ursachen vorhanden sein oder fehlen. Untersucht wurden zwei Patienten ohne Blutungssymptomatik, die durch pathologische Globaltests auffällig wurden. Ein angeborener und ein erworbener Faktor- V-Mangel wurden nachgewiesen.

Summary

Isolated reduction in factor V activity either occur in form of a hereditary deficiency of factor V as an acquired inhibitor against factor V. Diagnosis can not be made by bleeding alone because in both cases it can occur or not occur. Two patients were investigated showing pathological screening tests of coagulation without bleeding. A hereditary and an acquired deficiency of factor V were proved.

Schlüsselwörter

Faktor V - Faktor-V-Inhibitor - Blutungsneigung

Keywords

Factor V - factor V inhibitor - bleeding tendency

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