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DOI: 10.1055/s-0037-1616910
Hereditärer Faktor-V-Mangel und Faktor- V-Inhibitor ohne Blutungsneigung
Seltene Ursachen pathologischer GlobaltestsHereditary factor V deficiency and factor V inhibitor without bleedingRare causes of pathological screening tests of coagulationPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
27. Dezember 2017 (online)
Zusammenfassung
Isolierte Verminderungen der Faktor-V-Aktivität werden als angeborener Faktor-V- Defekt bei der Hypoproakzelerinämie und als erworbener Zustand bei Inhibitoren, die gegen Faktor V gerichtet sind, beobachtet. Eine Blutungssymptomatik kann bei beiden Ursachen vorhanden sein oder fehlen. Untersucht wurden zwei Patienten ohne Blutungssymptomatik, die durch pathologische Globaltests auffällig wurden. Ein angeborener und ein erworbener Faktor- V-Mangel wurden nachgewiesen.
Summary
Isolated reduction in factor V activity either occur in form of a hereditary deficiency of factor V as an acquired inhibitor against factor V. Diagnosis can not be made by bleeding alone because in both cases it can occur or not occur. Two patients were investigated showing pathological screening tests of coagulation without bleeding. A hereditary and an acquired deficiency of factor V were proved.
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