Immuntoleranztherapie bei Hemmkörper-Hämophilie A

Zusammenfassung

Die Hemmkörperentwicklung zu Beginn der Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten stellt die schwerwiegendste Komplikation der Hämophiliebehandlung dar. Die einzige Möglichkeit, den Hemmkörper dauerhaft zu eradizieren, ist die Induktion einer Immuntoleranz. Die erfolgreiche Immuntoleranztherapie (ITT) ist Voraussetzung, um diesen Hämophilie-Patienten ein reguläres prophylaktisches Therapieregime und damit eine sichere Lebensperspektive bei guter Lebensqualität zu ermöglichen. Bei allen ITT-Protokollen handelt es sich um empirische Therapien, deren pathophysiologische Grundlagen weitgehend unbekannt sind. Die Querschnittsleitlinien der Bundesärztekammer (1), deutschen Empfehlungen (2) und Konsensusempfehlungen einer internationalen Arbeitsgruppe (3) geben wichtige Anhaltspunkte für die Durchführung der ITT.

Summary

The development of inhibitors at start of therapy with factor VIII concentrates represent the most serious complication of haemophilia treatment. The only way to a long lasting eradication of the inhibitor is the induction of immune tolerance. A successful immune tolerance therapy (ITT) is the precondition for a regular prophylactic treatment regime and subsequently safe life perspective with a good quality of life. All ITT protocols have been developed empirically without knowing the pathophysiological mechanisms. The guidelines of the Federal Chamber of Physicians (1), the German recommendations for ITT (2) and the consensus recommendations of an international working group (3) provide an important lead for the conduction of immune tolerance therapy.

Schlüsselwörter

Immuntoleranztherapie - Hemmkörper - Hämophilie A

Keywords

Immune tolerance therapy - inhibitors - haemophilia A

• Literatur

• 1 Bundesärztekammer.. Querschnittsleitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten. Kapitel 6:. Schramm W, Oldenburg J. Faktor-VIII-Konzentrate, Faktor VIII/von-Willebrand-Faktor-Konzentrate, Faktor- IX-Konzentrate, aktivierte. Prothrombin-Komplexkonzentrate 2008; 158-189.
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