Zusammenfassung
Das akute Kompartmentsyndrom stellt eine schwerwiegende Komplikation der Hemmkörperhämophilie dar. Dabei kommt es im Rahmen der Substitutionstherapie der Hämophilie A oder B zur Antikörperbildung gegen den Faktor VIII oder IX, die im Zuge einer Blutungskomplikation zu einem akuten Kompartmentsyndrom führen kann. Die resultierende Gewebedruckerhöhung in einem geschlossenen (osteofibrösen) Raum führt über eine Störung der Mikrozirkulation zu einer neuromuskulären Funktionsstörung. Kasuistik: Wir berichten über einen 81-Jährigen mit ursprünglich mittelschwerer Hämophilie A, der im Alter von 63 Jahren im Rahmen der Therapie einer Blutungskomplikation einen Hemmkörper entwickelte. Ohne erinnerliches Trauma kam es zu einer schmerzhaften Schwellung des linken Unterarms, die auch unter einer initialen Faktorsubstitution nicht rückläufig war. Die nun bestehende neurologische Symptomatik nach unvollständiger Fasziotomie führte zur Verlegung des Patienten in unser interdisziplinäres Zentrum mit sofortiger notfallmäßigen Kompartmentspaltung der Unterarmbeugerloge nach Herstellung einer suffizienten Gerinnungssituation. Schlussfolgerung: Zur Reduktion der Komplikationsrate bei Bestehen einer Hemmkörperhämophilie sollte die Behandlung der Patienten einem speziell ausgestatteten interdisziplinären Zentrum vorbehalten bleiben.
Summary
Acute compartment syndrome is a complication in which microcirculation is impaired due to increased tissue pressure within a confined (osteo-fibrous) space and leads to neuromuscular dysfunction. A serious complication of haemophilia is the development of inhibitors. In this case the immune system produces antibodies to factor VIII or IX during substitution therapy of haemophilia A or B. These antibodies are directed against both, the substituted and the endogenous factors. Case report: A man (age: 81 years) with originally moderate haemophilia A who at the age of 63 developed an inhibitor during treatment of a bleeding event. Painful swelling in the left forearm occurred without any recollection of trauma, and failed to subside under factor substitution initially performed by the patient. This finding necessitated emergency fasciotomy of the forearm flexor compartment. Conclusion: In order to keep the complication rate as low as possible in the presence of hemophilia with inhibitors, the patients should only be treated in a specially equipped interdisciplinary treatment center.
Schlüsselwörter
Kompartmentsyndrom - Hemmkörperhämophilie - Kompartmentspaltung
Keywords
Compartment syndrome - haemophilia with inhibitors - fasciotomy
