Zusammenfassung
Das Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumor im Kindesalter mit einem
Altersgipfel um das 2.–3. Lebensjahr. Die Kinder fallen meistens durch eine schmerzlose
Tumorschwellung auf. Die Diagnose wird primär durch bildgebende Verfahren (Ultraschall,
CT, MRT) gestellt. Nach präoperativer Chemotherapie wird der Tumor operiert. Eine
primäre Operation sollte nur bei unklarer bildgebender Diagnose und Kindern unter
6 Monaten oder über 16 Jahren erfolgen. Der Tumor muss immer histologisch aufgearbeitet
und molekulargenetisch untersucht werden. Durch Chemotherapie, Operation und bei wenigen
Patienten durch zusätzliche Strahlenbehandlung werden heute 90% der Kinder mit einem
Nephroblastom geheilt. Dieser Fortschritt ist in erster Linie durch die verschiedenen
prospektiven und randomisierten multizentrischen Studien erzielt worden. Dabei werden
zwei unterschiedliche Konzepte verfolgt. Im Rahmen der SIOP (Society of Paediatric
Oncology) wird eine präoperative Chemotherapie der Tumoroperation vorangestellt, während
in Nordamerika (NWTS – National Wilms Tumor Study) jedes Kind mit einem Nephroblastom
primär operiert wird. Postoperativ richtet sich die weitere Behandlung sowohl bei
der SIOP als auch bei der NWTS nach dem erzielten lokalen Stadium und dem histologischen
Befund des Tumors. In beiden großen Studiengruppen wird bei definierten Patientengruppen
durch randomisierte Fragestellungen geprüft, inwieweit die Therapieintensität reduziert
werden kann, ohne die sehr gute Prognose dieses Tumors zu verschlechtern. Hierdurch
sollen akute Toxizitäten und Spätfolgen minimiert als auch Therapiekosten gesenkt
werden. Neben dem postoperativ erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Subtyp
des Tumors werden zukünftig weitere Parameter benötigt, um eine individuellere Stratifizierung
der Patienten in unterschiedliche prognostische Gruppen zu gewährleisten. So kann
der in vivo response auf eine präoperative Chemotherapie als prognostischer Parameter
herangezogen werden. Nach Beendigung der Behandlung ist mit dem Auftreten eines Rezidivs
fast ausschließlich innerhalb der ersten beiden Jahre zu rechnen. Nach Tumornephrektomie
als auch durch die Gabe nephrotoxischer und kardiotoxischer Zytostatika und der Bestrahlung
sind im Langzeitverlauf entsprechende Spätfolgen zu beachten. Die Zweitmalignomrate
liegt bei ca. 1%.
Summary
Nephroblastoma is the most common malignant renal tumour of childhood with a peak
between 2 and 3 years of age. Children are presenting mainly with a painless abdominal
mass. The diagnosis is primarily done by imaging studies (ultrasound, MRI or CT).
After preoperative chemotherapy tumournephrectomy is necessary. Primary surgery is
indicated in doubt of diagnosis and in children less than 6 months or older than 16
years of age. Histology and molecular examinations of the tumour are always necessary.
Today 90% of patients with a nephroblastoma will be cured by chemotherapy, surgery
and irradiation in some patients. This success could be achieved by different prospective
and randomised multicenter studies. In the SIOP (Society of Paediatric Oncology) the
concept is to start with preoperative chemotherapy whereas in the USA all patients
are primarily operated. Postoperative treatment is always based on local stage and
histology. Today NWTS (National Wilms Tumor Study) and SIOP are asking randomised
questions to reduce treatment intensity, acute toxicity and late effects without jeopardising
the excellent survival rates of this malignant tumour. By reducing treatment intensity
costs of therapy are minimised as well. To achieve a more individualised treatment
further parameters for stratification of patients into different prognostic groups
are needed. Possible candidates are the response to treatment and molecular findings
in the tumour. Most relapses occur during the first two years after diagnosis. Especially
renal and cardiac function have to be monitored precisely for recognising late effects.1%
of patients develop a second malignant tumour.
Schlüsselwörter
Nephroblastom - Diagnostik - Therapie - Prognose - Spätfolgen
Keywords
Nephroblastoma - diagnosis - treatment - prognosis - late effects
