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Kinder- und Jugendmedizin 2003; 03(01): 21-30
DOI: 10.1055/s-0037-1617766
Onkologie
Schattauer GmbH

Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen: Epidemiologie, Klinik und Prognose

Germ cell tumours in children and adolescents: Epidemiology, clinical aspects, and prognosis
Gabriele Calaminus
1   Klinik für Pädiatrische Onkologie, Hämatologie und Immunologie, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. med. U. Göbel)
,
Ulrich Göbel
1   Klinik für Pädiatrische Onkologie, Hämatologie und Immunologie, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. med. U. Göbel)
,
Susanne Koch
1   Klinik für Pädiatrische Onkologie, Hämatologie und Immunologie, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. med. U. Göbel)
,
Piroska Schmidt
2   Dr. von Haunersches Kinderspital der LMU München (Direktor: Prof. Dr. med. D. Reinhardt)
,
Dominik T. Schneider
1   Klinik für Pädiatrische Onkologie, Hämatologie und Immunologie, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. med. U. Göbel)
› Author Affiliations für die MAHO- und MAKEI-Studiengruppen
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Publication Date:
11 January 2018 (online)

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Zusammenfassung

Die Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen umfassen eine heterogene Gruppe von Tumoren. Sie treten entsprechend der Namensgebung in den Keimdrüsen auf, bei Kindern jedoch relativ häufiger an anderen mittelliniennahen Lokalisationen wie der Steißbeinregion, dem Mediastinum und dem zentralen Nervensystem. Hierdurch erklärt sich die Notwendigkeit der interdisziplinären Behandlung im Rahmen der aktuellen Therapieoptimierungsprotokolle. Keimzelltumoren zeigen ein charakteristisches Muster der Alters- und Geschlechtsverteilung in Bezug auf die verschiedenen Lokalisationen und histologischen Subentitäten mit unterschiedlicher Tumorbiologie und Prognose. Allen Tumoren ist jedoch der zelluläre Ursprung von der totipotenten primordialen Keimzelle gemeinsam. Dabei leiten sich Tumoren verschiedener Lokalisationen offensichtlich von verchiedenen Entwicklungsstadien dieser primordialen Keimzellen ab.

Die Labordiagnostik bei Keimzelltumoren beinhaltet die Messung der Tumormarker AFP und β-HCG. Die moderne Schnittbilddiagnostik ist spezifisch für die einzelnen Lokalisationen zu erstellen und hat mögliche lokale Ausbreitungswege sowie jeweils typische Metastasierungswege zu berücksichtigen. Die Therapie folgt einem multimodalen Therapiekonzept, das seit der Einführung der platinhaltigen Chemotherapie einen wichtigen Durchbruch erzielt hat. Dennoch ist nach wie vor die lokale Tumorkontrolle anzustreben, die meist durch eine komplette Tumorresektion erreicht wird. Bei großen oder infiltrierend wachsenden Tumoren ist es sinnvoll, eine präoperative Chemotherapie durchzuführen, da so die komplette Resektion erleichtert bzw. verstümmelnde Operationen vermieden werden. Bei Keimzelltumoren des ZNS kommt der Strahlentherapie die zentrale Aufgabe für die lokale Tumorkontrolle zu. Insgesamt ist die Prognose der malignen Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen als günstig zu werten. Zukünftige Aufgaben liegen in einer optimierten Therapiestratifizierung anhand klinischer und molekularbiologischer Parameter im Rahmen prospektiver Therapieoptimierungsprotokolle.

Summary

Germ cell tumours constitute a heterogeneous group of tumours that is grouped together because of the common cell of origin, the primordial germ cell. They may arise in the gonads, but in children, they more commonly develop at nongonadal sites such as the sacrococcygeal region, the mediastinum, and the central nervous system. As a consequence, therapy must follow an interdisciplinary approach. Germ cell tumours show a characteristic age distribution with regard to tumour site, histology, tumour biology, and prognosis.

Laboratory investigations during the diagnostic evaluation of suspected germ cell tumours includes the measurement of the tumour markers AFP and β-HCG. Modern radiographic examinations have to be applied with respect to the specific tumour localization and should consider possible metastatic spread. The multimodal therapy of malignant germ cell tumours includes tumour resection and platinum-based chemotherapy, which has resulted in a dramatic prognostic improvement. Nevertheless, complete resection constitutes the mainstay of treatment, and in bulky or infiltrating tumours, preoperative chemotherapy facilitates complete resection and helps to avoid mutilation surgery. In germ cell tumours of the central nervous system, radiotherapy plays the central role for local tumour control.

In general, prognosis of children and adolescents with germ cell tumours can be considered favourable. Nevertheless, further clinical and laboratory research is warranted in order to achieve an optimised risk stratification of therapy on the basis of a deeper understanding of tumour biology.

Schlüsselwörter

Keimzelltumoren - Teratome - Diagnostik - Therapie

Keywords

Germ cell tumours - teratoma - diagnosis - therapy
 

  • Literatur

  • 1 Alapetite C, Ricardi U, Saran F, Kortmann RD, Garre ML, Nicholson JC, Frappaz D, Göbel U, Patte C, Calaminus G. Whole Ventricular Irradiation in Combination with Chemotherapy in Intracranial Germinoma: the Consensus of the SIOP CNS GCT Study Group. Med Pediatr Oncol 2002; 39 (04) 114.
    Google Scholar
  • 2 Bamberg M, Kortmann RD, Calaminus G, Becker G, Meisner C, Harms D, Göbel U. Radiation therapy for intracranial germinoma: results of the German cooperative prospective trials MAKEI 83/86/89. J Clin Oncol 1999; 17 (08) 2585-92.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 3 Baranzelli MC, Bouffet E, Quintana E, Portas M, Thyss A, Patte C. Non-seminomatous ovarian germ cell tumours in children. Eur J Cancer 2000; 36 (03) 376-83.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 4 Billmire D, Vinocur C, Rescorla F, Colombani P, Cushing B, Hawkins E, London WB, Giller R, Lauer S. Malignant mediastinal germ cell tumors: An intergroup study. J Pediatr Surg 2001; 36 (01) 18-24.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Bouffet E, Baranzelli MC, Patte C, Portas M, Edan C, Chastagner P, Mechinaud-Lacroix F, Kalifa C. Combined treatment modality for intracranial germinomas: results of a multicentre SFOP experience. Sociéte Française d’Oncologie Pediatrique. Br J Cancer 1999; 79 (7-8) 1199-204.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 6 Bussey KJ, Lawce HJ, Olson SB, Arthur DC, Kalousek DK, Krailo M, Giller R, Heifetz S, Womer R, Magenis RE. Chromosome abnormalities of eighty-one pediatric germ cell tumors: sex-, age-, site-, and histopathology-related differences – a Children'’s Cancer Group study. Genes Chromosomes Cancer 1999; 25 (02) 134-46.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 7 Calaminus G, Andreussi L, Garre ML, Kortmann RD, Schober R, Göbel U. Secreting germ cell tumors of the central nervous system (CNS). First results of the cooperative German/Italian pilot study (CNS sGCT). Klin Pädiatr 1997; 209 (04) 222-7.
    Article in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 8 Calaminus G, Garre ML, Kortmann RD, Mann JR, Göbel U. CNS germ cell tumors in children.Results of the German MAKEI 89 protocols and SIOP CNS GCT 93P/96 study. Germ Cell Tumors 1998; IV: 247-54.
    Google Scholar
  • 9 Calaminus G, Nicholson JC, Alapetite C, Bamberg M, Baranzelli MC, Frappaz D, Garre ML, Göbel U, Hale J, Kortmann RD, Mann JR, Patte C, Punt J, Ricardi U, Saran F, Harms D. Malignant CNS Germ Cell Tumors (GCTs): Interim Analysis after 5 Years of SIOP CNS GCT 96. Med Pediatr Oncol 2002; 39 (04) 30.
    Google Scholar
  • 10 Cushing B, Giller R, Ablin A, Cohen L, Cullen J, Hawkins E, Heifetz SA, Krailo M, Lauer SJ, Marina N, Rao PV, Rescorla F, Vinocur CD, Weetman RM, Castleberry RP. Surgical resection alone is effective treatment for ovarian immature teratoma in children and adolescents: a report of the pediatric oncology group and the children's cancer group. Am J Obstet Gynecol 1999; 181 (02) 353-8.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 11 Göbel U, Calaminus G, Engert J, Kaatsch P, Gadner H, Bökkerink JP, Hass RJ, Waag K, Blohm ME, Dippert S, Teske C, Harms D. Teratomas in infancy and childhood. Med Pediatr Oncol 1998; 31 (01) 8-15.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 12 Göbel U, Schneider DT, Calaminus G, Haas RJ, Schmidt P, Harms D. Germ-cell tumors in childhood and adolescence. Ann Oncol 2000; 11 (03) 263-71.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 13 Göbel U, Schneider DT, Calaminus G, Jürgens H, Spaar HJ, Sternschulte W, Waag K, Harms D. Multimodal treatment of malignant sacrococcygeal germ cell tumors: a prospective analysis of 66 patients of the German cooperative protocols MAKEI 83/86 and 89. J Clin Oncol 2001; 19 (07) 1943-50.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 14 Kaatsch P, Kaletsch U, Michaelis J. Annual Report of the German Childhood Cancer Registry. 1. 2002. Mainz: Deutsches Kinderkrebs-register; 2002
    Google Scholar
  • 15 Mann JR, Raafat F, Robinson K, Imeson J, Gornall P, Phillips M, Sokal M, Gray E, Mc-Keever P, Oakhill A. UKCCSG’s germ cell tumour (GCT) studies: improving outcome for children with malignant extracranial nongonadal tumours – carboplatin, etoposide, and bleomycin are effective and less toxic than previous regimens. United Kingdom Children’s Cancer Study Group. Med Pediatr Oncol 1998; 30 (04) 217-27.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 16 Mann JR, Raafat F, Robinson K, Imeson J, Gornall P, Sokal M, Gray E, McKeever P, Hale J, Bailey S, Oakhill A. The United Kingdom Children’s Cancer Study Group’s Second Germ Cell Tumor Study: Carboplatin, Etoposide, and Bleomycin Are Effective Treatment for Children with Malignant Extracranial Germ Cell Tumors, with Acceptable Toxicity. J Clin Oncol 2000; 18 (22) 3809-18.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 17 Marina NM, Cushing B, Giller R, Cohen L, Lauer SJ, Ablin A, Weetman R, Cullen J, Rogers P, Vinocur C, Stolar C, Rescorla F, Hawkins E, Heifetz S, Rao PV, Krailo M, Castleberry RP. Complete Surgical Excision Is Effective Treatment for Children with Immature Teratomas with or without Malignant Elements: A Pediatric Oncology Group/Children’s Cancer Group Intergroup Study. J Clin Oncol 1999; 17 (07) 2137.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 18 Nicholson JC, Punt J, Hale J, Saran F, Calaminus G. Neurosurgical management of paediatric germ cell tumours of the central nervous system – a multi-disciplinary team approach for the new millennium. Br J Neurosurg 2002; 16 (02) 93-5.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 19 Rescorla F, Billmire D, Stolar C, Vinocur C, Colombani P, Cullen J, Giller R, Cushing B, Lauer S, Davis M, Hawkins E, Shuster J, Krailo M. The effect of cisplatin dose and surgical resection in children with malignant germ cell tumors at the sacrococcygeal region: A pediatric intergroup trial (POG 9049/CCG 8882). J Pediatr Surg 2001; 36 (01) 12-7.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 20 Schmidt P, Haas RJ, Göbel U, Calaminus G. Results of the German Studies (MAHO) for treatment of Testicular Germ Cell Tumors in Child. Klin Pädiatr 2002; 214 (04) 167-72.
    Article in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 21 Schneider DT, Calaminus G, Göbel U. Diagnostic value of alpha1-fetoprotein and human chorionic gonadotropic hormone in infancy and childhood. Pediatr Hematol Oncol 2001; 18 (01) 11-26.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 22 Schneider DT, Calaminus G, Reinhard H, Gutjahr P, Kremens B, Harms D, Göbel U. Primary Mediastinal Germ Cell Tumors in Children and Adolescents: Results of the German Cooperative Protocols MAKEI 83/86, 89, and 96. J Clin Oncol 2000; 18 (04) 832-9.
    CrossrefGoogle Scholar
  • 23 Schneider DT, Schuster AE, Fritsch MK, Hu J, Olson T, Lauer S, Göbel U, Perlman EJ. Multipoint Imprinting Analysis Indicates a Common Precursor Cell for Gonadal and Nongonadal Pediatric Germ Cell Tumors. Cancer Res 2001; 61 (19) 7268-76.
    PubMedGoogle Scholar
  • 24 Teilum G, Albrechtsen R, Norgaard-Pedersen B. The histogenetic-embryologic basis for reappearance of alpha-fetoprotein in endodermal sinus tumors (yolk sac tumors) and teratomas. Acta Pathol Microbiol Scand (A) 1975; 83 (01) 80-6.
    Google Scholar
  • 25 Wessalowski R, Kruck H, Pape H, Kahn T, Willers R, Göbel U. Hyperthermia for the treatment of patients with malignant germ cell tumors: a phase I/II study in ten children and adolescents with recurrent or refractory tumors. Cancer 1998; 82 (04) 793-800.
    CrossrefGoogle Scholar