Maligne Knochentumoren

Stefan S. Bielack; Andrea Hunold; Beate Kempf-Bielack; Heribert Jürgens

doi:10.1055/s-0037-1617768

Kinder- und Jugendmedizin, Table of Contents

Kinder- und Jugendmedizin 2003; 03(01): 13-20
DOI: 10.1055/s-0037-1617768

Onkologie

Schattauer GmbH

Maligne Knochentumoren

Malignant Bone Tumours

Authors

Stefan S. Bielack

¹Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde – Pädiatrische Hämatologie/Onkologie (Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. H. Jürgens)
Andrea Hunold

¹Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde – Pädiatrische Hämatologie/Onkologie (Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. H. Jürgens)
Beate Kempf-Bielack

¹Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde – Pädiatrische Hämatologie/Onkologie (Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. H. Jürgens)

²Vestische Kinderklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke (Direktor: Prof. Dr. med. W. Andler)
Heribert Jürgens

¹Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde – Pädiatrische Hämatologie/Onkologie (Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. H. Jürgens)

Abstract

Zusammenfassung

Maligne Knochentumoren sind die häufigsten bösartigen Geschwülste des Jugendalters. Nahezu alle dieser Tumoren lassen sich entweder den Osteosarkomen oder den Ewing-Tumoren zuordnen. Während noch vor 30 Jahren kaum ein Betroffener seine Erkrankung überlebte, können heute etwa zwei Drittel der erkrankten Kinder und Jugendlichen durch eine interdisziplinäre Therapie geheilt werden. Um den Behandlungserfolg nicht zu gefährden und gleichzeitig zum Erkenntnisgewinn beizutragen, sollte diese Therapie an spezialisierten Zentren im Rahmen prospektiver multizentrischer Therapiestudien erfolgen. Auch der nicht schwerpunktmäßig onkologisch tätige Kinder- und Jugendarzt muss jedoch über die typischen Symptome und Krankheitszeichen ebenso wie über die Grundzüge der diagnostischen und therapeutischen Strategie informiert sein. Angesichts der hohen Heilungsraten gilt dies auch für mögliche Langzeitfolgen einer erfolgreichen Behandlung.

Summary

Malignant bone tumours are the most common solid cancers of adolescence, with almost all of them being either osteosarcomas or Ewing-tumors. Only 30 years ago, most affected individuals still succumbed to their disease. Currently, approximately two thirds of all children and adolescents with malignant bone tumours can expect to be cured as a result of modern interdisciplinary therapy. In order to prevent therapeutic mishaps and to contribute to scientific knowledge, patients should be referred to specialized centers and treated within prospective multicentric trials. Still, pediatricians whose primary focus is not oncology should also be aware of the typical signs and symptoms as well as the basic diagnostic and therapeutic strategies. Taking into account the high cure rate, they also need to be familiar with possible late effects of treatment.

Schlüsselwörter

Osteosarkom - Ewing-Sarkom - Chemotherapie - Lokaltherapie

Keywords

Osteosarcoma - Ewing’s sarcoma - chemotherapy - local treatment

Full Text

References

Literatur
1 Anderson PM, Wiseman GA, Dispenzeri A, Arndt CA, Hartmann LC, Smithson WA, Mullan BP, Bruland OS. High-Dose Samarium-153 Ethylene Diamine Tetramethylene Phosphonate: Low toxicity of Skeletal Irradiation in Patients with Osteosarcoma and Bone Metastases. J Clin Oncol 2002; 20: 189-96.
2 Arndt CAS, Crist WM. Medical Progress: Common Musculoskeletal Tumors of Childhood and Adolescence. N Engl J Med 1999; 341: 342-52.
3 Beck JD, Winkler K, Niethammer D, Brandis M, Hertzberg H, von der Hardt K, Greil J, Überall MA, Rossi R, Lamprecht-Dinnessen A, Brämswig J, Kaatsch P, Michaelis J, Meier W, Hausdorf G, Bielack S, Dörr HG. Die Nachsorge der von einer Krebserkrankung geheilten Kinder und jungen Erwachsenen. Erste Empfehlungen der Arbeitsgemeinschaft Spätfolgen. Klin Pädiatr 1995; 207: 186-92.
4 Bielack S. Osteosarkome. Kapitel L2. In: Reinhardt D, Creutzig U, Kiess W, Luthard T, Michalk D, Schmidt E, Ulmer H. (Hrsg). Leitlinien Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Lieferung 1. München, Jena: Urban & Fischer; 2000
5 Bielack S, Jürgens H. In reply to Ferrari et al. J Clin Oncol 2002; 20: 2910.
6 Bielack S, Kempf-Bielack B, Delling G, Exner GU, Flege S, Helmke K, Kotz R, Salzer-Kuntschik M, Werner M, Winkelmann W, Zoubek A, Jürgens H, Winkler K. Prognostic factors in high-grade osteosarcoma of the extremities or trunk. An analysis of 1702 patients treated on neoadjuvant Cooperative Osteosarcoma Study Group protocols. J Clin Oncol 2002; 20: 776-90.
7 Bieling P, Rehan N, Winkler P, Helmke K, Maas R, Fuchs N, Bielack S, Heise U, Jurgens H, Treuner J, Romanowski R, Exner U, Kotz R, Winkler K. Tumor size and prognosis in aggressively treated osteosarcoma. J Clin Oncol 1996; 14: 848-58.
8 Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 2nd ed.. Piccin Nuova Libraria. Wien, New York: Padova & Springer; 1999
9 Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M, Jürgens HF, Voute PA, Gadner H, Craft AW. Prognostic factors in Ewing’s tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing’s Sarcoma Study Group. J Clin Oncol 2000; 18: 3108-14.
10 Dagher R, Long LM, Read EJ, Leitman SF, Carter CS, Tsokos M, Goletz TJ, Avila N, Berzofsky JA, Helman LJ, Mackall CL. Pilot trial of tumor-specific peptide vaccination and continuous infusion interleukin-2 in patients with recurrent Ewing sarcoma and alveolar rhabdomyosarcoma: an inter-institute NIH study. Med Pediatr Oncol 2002; 38: 158-64.
11 Davis AM, Bell RS, Goodwin PJ. Prognostic factors in osteosarcoma: a critical review. J Clin Oncol 1994; 12: 423-31.
12 Dunst J, Hoffmann C, Ahrens S, Jürgens H. Surgery versus radiotherapy in Ewing’s sarcoma with good prognosis. Analysis of the CESS-86 data. Strahlenther Onkol 1996; 172: 244-8.
13 Durrant LG, Spendlove I. Immunization against tumor cell surface complement-regulatory proteins. Curr Opin Investig Drugs 2001; 2: 959-66.
14 European Musculo-Skeletal-Oncology-Society (EMSOS). Aufruf der Europäischen Gesellschaft für muskuloskeletale Tumoren (EM-SOS) an die Chirurgen, Orthopäden und Praktiker: Zentralisierung von Diagnose und Therapie maligner Knochen- and Weichteiltumoren. Dt Ärzteblatt 1990; 87: 224-5.
15 Franzius C, Bielack S, Flege S, Eckardt J, Sciuk J, Jurgens H, Schober O. High-activity Samarium-153-EDTMP therapy followed by autologous peripheral blood stem cell support in unresectable osteosarcoma. Nuklearmedizin 2001; 40: 215-20.
16 Franzius C, Daldrup-Link HE, Sciuk J, Rummeny EJ, Bielack S, Jürgens H, Schober O. FDG-PET for detection of pulmonary metastases from malignant primary bone tumors: comparison with spiral CT. Ann Oncol 2001; 12: 479-86.
17 Franzius C, Schulte M, Hillmann A, Winkelmann W, Jürgens H, Bockisch A, Schober O. Klinische Wertigkeit der Positronenemissionstomographie (PET) in der Diagnostik der Knochen- und Weichteiltumore. 3. Interdisziplinäre Konsensuskonferenz »PET in der Onkologie«. Ergebnisse der Arbeitsgruppe Knochen- und Weichteiltumore. Chirurg 2001; 72: 1071-7.
18 Fuchs B, Pritchard DJ. Etiology of osteosarcoma. Clin Orthop 2002; 397: 40-52.
19 Kaatsch P, Spix C, Michaelis M. Jahresbericht 1999. Deutsches Kinderkrebsregister. Mainz: Johannes-Gutenberg-Universität, Institut für Medizinische Statistik und Information; 2000
20 Kaste SC, Pratt CB, Cain AM, Jones-Wallace DJ, Rao BN. Metastases detected at the time of diagnosis of primary pediatric extremity osteosarcoma at diagnosis. Imaging features. Cancer 1999; 86: 1602-8.
21 Langer T, Führer M, Stöhr W, Dörffel W, Dörr HG, Bielack S, Rossi R, Kaatsch P, Beck JD. Die Überlebenden einer Krebserkrankung im Kindesalter. Nachsorge und Spätfolgen nach erfolgreicher Therapie. Monatsschr Kinderheilkd 2002; 150: 942-53.
22 Link MP, Goorin MA, Miser AW, Green AA, Pratt CB, Belasco JB, Pritchard J, Malpas JS, Baker AR, Kirkpatrick JA, Ayala AG, Shuster JJ, Abelson HT, Simone JV, Vietti TJ. The effect of adjuvant chemotherapy on relapse-free survival in patients with osteosarcoma of the extremity. N Engl J Med 1986; 314: 1600-6.
23 Paulussen M, Ahrens S, Burdach S, Craft A, Dockhorn-Dworniczak B, Dunst J, Frohlich B, Winkelmann W, Zoubek A, Jürgens H. Primary metastatic (stage IV) Ewing tumor: survival analysis of 171 patients from the EICESS studies. European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studies. Ann Oncol 1998; 9: 275-81.
24 Paulussen M, Ahrens S, Craft AW, Dunst J, Frohlich B, Jabar S, Rube C, Winkelmann W, Wissing S, Zoubek A, Jürgens H. Ewing’s tumors with primary lung metastases: survival analysis of 114 (European Intergroup) Cooperative Ewing’s Sarcoma Studies patients. J Clin Oncol 1998; 16: 3044-52.
25 Paulussen M, Fröhlich B, Jürgens H. Ewing tumour: incidence, prognosis and treatment options. Paediatr Drugs 2001; 3: 899-913.
26 Paulussen M, Jürgens H. Ewing-Sarkom und PNET. Kapitel L3. In: Reinhardt D, Creutzig U, Kiess W, Luthard T, Michalk D, Schmidt E, Ulmer H. (Hrsg). Leitlinien Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Lieferung 1. München, Jena: Urban & Fischer; 2000
27 Pfleiderer C, Zoubek A, Gruber B, Kronberger M, Ambros PF, Lion T, Fink FM, Gadner H, Kovar H. Detection of tumour cells in peripheral blood and bone marrow from Ewing tumour patients by RT-PCR. Int J Cancer 1995; 64: 135-9.
28 Picci P, Bohling T, Bacci G, Ferrari S, Sangiorgi L, Mercuri M, Ruggieri P, Manfrini M, Ferraro A, Casadei R, Benassi MS, Mancini AF, Rosito P, Cazzola A, Barbieri E, Tienghi A, Brach del Prever A, Comandone A, Bacchini P, Bertoni F. Chemotherapy-induced tumor necrosis as a prognostic factor in localized Ewing’s sarcoma of the extremities. J Clin Oncol 1997; 15: 1553-9.
29 Picci P, Sangiorgi L, Rougraff BT, Neff JR, Casadei R, Cammpanacci M. Relationship of chemotherapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteosarcoma. J Clin Oncol 1994; 12: 2699-705.
30 Pinkerton CR, Bataillard A, Guillo S, Oberlin O, Fervers B, Philip T. Treatment strategies for metastatic Ewing’s sarcoma. Eur J Cancer 2001; 37: 1338-844.
31 Pollock BH, Krischer JP, Vietti TJ. Interval between symptom onset and diagnosis of pediatric solid tumors. J Pediatr 1991; 119: 725-32.
32 Rodriguez-Galindo C, Billups CA, Kun LE, Rao BN, Pratt CB, Merchant TE, Santana VM, Pappo AS. Survival after recurrence of Ewing tumors: the St Jude Children’s Research Hospital experience, 1979-1999. Cancer 2002; 94: 561-9.
33 Saeter G, Hoie J, Stenwig AE, Johansson AK, Hannisdal E, Solheim OP. Systemic relapse of patients with osteogenic sarcoma. Prognostic factors for long term survival. Cancer 1995; 75: 1084-93.
34 Sanders TG, Parsons III TW. Radiographic Imaging of Musculoskeletal Neoplasia. Cancer Control 2001; 8: 221-31.
35 Shapeero LG, Vanel D. Imaging evaluation of the response of high-grade osteosarcoma and Ewing sarcoma to chemotherapy with emphasis on dynamic contrast-enhanced magnetic resonance imaging. Semin Musculoskelet Radiol 2000; 4: 137-46.
36 van der Woude HJ, Bloem JL, Hogendoorn PC. Preoperative evaluation and monitoring chemotherapy in patients with high-grade osteogenic and Ewing’s sarcoma: review of current imaging modalities. Skeletal Radiol 1998; 27: 57-71.
37 Wissenschaftlicher Beirat der Bundesärztekammer. Aufruf des Wissenschaftlichen Beirats der Bundesärztekammer. Deutsches Ärzteblatt 1994; 91: 3204-8(A).
38 Zoubek A, Dockhorn-Dworniczak B, Delattre O, Christiansen H, Niggli F, Gatterer-Menz I, Smith TL, Jürgens H, Gadner H, Kovar H. Does expression of different EWS chimeric transcripts define clinically distinct risk groups of Ewing tumor patients?. J Clin Oncol 1996; 14: 1245-51.