Summary
Since 1978 an annual multicentric survey regarding the epidemiology of patients suffering of haemophilia is performed with support of hemophilia treating centres of any size. Again the actual compilation is resting upon a broad database returning to over 30 years of inquiry well representing both the actual and retrospective status of mortality. Prompted was exclusively information about patients with haemo philia A, B and von Willebrand disease. In particular anonymous data concerning the last 12 months about number of treated patients, type and severity of illness, HIV-status and detailed information about causes of death was inquired. This data was merged with existing data and analyzed statistically. In the 2008/2009 survey, a total number of 9101 patients with bleeding disorders have been reported from 66 participating centres. Despite mortality from HIV in patients with haemophilia is keeping on decreasing, HIV still remains an important factor as an HIV/HCV coinfection seems to increase risk of progression of severe liver disease. Age structure in our patients has been shifting significantly over the last decades bringing age distribution into line with the entire population. This has to be considered assessing mortality and morbidity.
Zusammenfassung
Seit 1978 wird jährlich die multizentrische Untersuchung zur Epidemiologie bei Patienten mit Hämophilie mit der Unterstützung von Hämophiliezentren und Behandlungseinrichtungen jeglicher Größe durchgeführt. Auch die aktuelle Zusammenstellung beruht wieder auf einer breiten Datenbasis aus inzwischen über 30 Jahren und vermag sowohl den aktuellen als auch den retrospektiven Morbiditäts- und Mortalitäts-Status gut abzubilden. Abgefragt wurden dabei Informationen ausschließlich zu Patienten mit Hämophilie A, B und von Willebrand-Erkrankung. Im Einzelnen wurden anonymisierte Daten zur Gesamtzahl an behandelten Patienten, Typ und Schweregrad der Erkrankung, HIV-Status und Todesursachen abgefragt. Diese Datensätze wurden mit den vorhandenen Datensätzen zusammengeführt und statistisch ausgewertet. Insgesamt wurde für den Untersuchungszeitraum 2008/2009 eine Gesamtzahl von 9101 Patienten aus 66 Behandlungseinrichtungen gemeldet. Obwohl die Mortalität durch HIV/AIDS bei Patienten mit Hämophilie immer weiter abnimmt, bleibt HIV immer noch ein wichtiges Problem, insbesondere da eine HIV/HCV Koinfektion das Risiko einer schweren Lebererkrankung erhöhen kann. Die Altersstruktur unserer Patienten hat sich in im Laufe der letzten Jahrzehnte erheblich verändert und nähert sich zunehmend an die Normalbevölkerung an, so dass dies bei der Beurteilung der Mortalität und Morbidität beachtet werden muss.
Keywords
Haemophilia - haemophilia A - haemophilia B - von Willebrand disease - epidemiology - factor VIII - factor IX - morbidity - mortality - cause of death - HIV - AIDS - HCV
Schlüsselwörter
Hämophilie - Hämophilie A - Hämophilie B - von-Willebrand-Erkrankung - Epidemiologie - Faktor VIII - Faktor IX - Morbidität - Mortalität - Todesursachen - HIV - AIDS - HCV
