Summary
It is very difficult to determine if patients with a moderate low level of VWF parameters have mild disease or if they are just low normal (so called grey area of VWD). This applies particularly to pediatrics, because it is difficult to evaluate the bleeding history of children. Al our centres every child diagnosed with vWD gets DDAVP to test the response for it. This study was done to evaluate the DDAVP-test as a diagnostic tool. Patients, methods: A retrospective analysis of data obtained with routine DDAVP administration for test purposes in 52 patients with borderline von Willebrand disease at the haemophilia centre Graz was done. The increase of VWF : Ag, VWF : RiCof and FVIII : C has been document and compared. Results: All of our patients had a very good response after application of DDAVP. The increase of VWF : Ag, VWF : RiCof and FVIII : C was compared in patients with positive and negative bleeding anamneses. The patients with positive anamneses had significantly lower parameters at the beginning. The increase of VWF parameters did not differ significantly between the groups at the different time-points. These results demonstrate that a positive anamnesis is not significantly associated with a lower increase. On the other side a high increase is not associated with a negative anamnesis. Conclusion: It is not possible to use the DDAVP test as a diagnostic tool for patients within the diagnostic grey area of VWD.
Zusammenfassung:
Die Festlegung, ob es bei Patienten mit mäßig erniedrigten VWF-Parametern um ein behandlungsbedürftiges mildes von-Willebrand-Syndrom (VWS) oder um niedrig normale Werte handelt, kann insbesondere im Kindesalter mit Fehlen der Anamnese sehr schwierig sein. In dieser Studie haben wir untersucht, ob das Ansprechen der Patienten auf DDAVP als diagnostisches Hilfsmittel verwendet werden kann. Patienten, Methoden: In einer retrospektiven Analyse wurden bei 52 Patienten mit mäßig erniedrigten VWF-Parametern die Anstiege von VWF : Ag, VWF : RCof und von FVIII : C nach Gabe von DDAVP mit der Eigenanamnese und Familienanamnese in Hinsicht auf die Blutungsneigung verglichen. Ergebnisse: In der Gruppe der Patienten mit positiver Eigen-und Familienanamnese zeigten sich signifikant verminderte VWF-Parameter im Vergleich zu der Gruppe ohne Blutungsanamnese vor der Gabe von DDAVP. Alle Patienten zeigten einen guten Anstieg der Parameter nach DDAVP-Gabe. Es zeigte sich kein signifikanter Unterschied zwischen den Gruppen mit Blutungsanamnese oder ohne Blutungsanamnese. Umgekehrt zeigte sich auch keine Korrelation in der Höhe der Anstiege mit dem Vorhandensein einer Anamnese. Schlussfolgerung: Der DDAVP-Test kann nicht als diagnostisches Hilfsmittel verwendet werden, um blutungsgefährdete Patienten in der so genannten Grauzone des VWS zu identifiziere.
Keywords
Von Willebrand factor - von Willebrand syndrome - DDAVP - preoperative testing
Schlüsselwörter
Von-Willebrand-Faktor - von-WillebrandSyndrom - DDAVP-Test - präoperative Untersuchung
