Diffuse sekundäre alveoläre AL-Amyloidose der Lunge durch ein Multiples Myelom vom Leichtketten Lambda-Typ

Wir berichten von einer 76-jährigen Patientin die uns zur Abklärung einer interstitiellen Lungenerkrankung stationär eingewiesen wurde. Klinisch klagte sie über eine zunehmende Dyspnoesymptomatik. Haustiere sind nicht vorhanden oder andere Noxen. Das HR- CT der Lunge zeigte eine diffuse Milchglastrübung. Wir nahmen eine Bronchoskopie mit transbronchialer Biopsie vor, eine BAL war technisch nicht möglich. Die Histologie ergab Wandanteile von Bronchuswandungen mit respiratorischem Epithel peribronchiales Lungenparenchym, z.T. mit retartiertem eosinophilen intraalveolären Material, z.T. mit die Alveolen ausfüllendem, homogen-eosinrot Material. Hier auch mehrkernige Riesenzellen erkennbar. Es wurden weitere Stufen angefertigt. In der Amyloid-Färbung positiver Amyloidnachweis.

Es galt zu klären, ob es sich um eine primäre oder sekundäre diffuse alveoläre AL-Amyloidose handelt. Laborchemisch lag nur eine geringe Anämie vor, aber die freien Leichtketten Lambda waren mit 987 mg/l deutlich erhöht. Die Rektumschleimhautbiopsie ergab kein Amyloidnachweis. Im CT- nach Pariser Schema zeigten sich mehrere osteolytische Befunde. Die Knochenmarkpunktion ergab eine unauffällige Zytologie, in der Durchflusszytometrie waren Plasmazellen mit Leichtkettenrestriktion vorhanden. – Flowzytometrisch MGUS (3,7%; Ig-Kappa-Typ). Histologisch konnte Multiples Myelom vom Typ Leichtketten-Lambda (LCMM) Stadium III nach Salmon und Durie oder Stadium II nach IWMG gesichert werden.

Bei tumorinduzierter Hyperkalzämie war eine Bisphosphanttherapie notwendig, eine Chemotherapie wurde mit Bortezomib und Dexamethason eingeleitet. Die Patientin ist zur Zeit stabil.

Bei den AL-Amyloidosen wird zwischen einer lokalen und einer systemischen Form unterschieden. Die Ablagerung von Amyloid im Lungenparenchym ist die häufigste Manifestation des Respirationstraktes. Der systemische Fall des AL-Amyloids kann mit Ausnahme des Gehirns alle Organsysteme befallen sein. Die lokale Form hat eine gute Prognose, die systemische Form, wie bei unserer Patienten eine schlechte Prognose und bedarf einer hämato-onkologischen Behandlung wie in unserem Fall. Am häufigsten sind Patienten über 50 Jahre betroffen, die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt weniger als 10%.