Summary
Antiphospholipid-protein antibodies (APA) are a family of autoimmune and alloimmune
immunoglobulins (IgG, IgM, IgA or mixtures) which were initially thought to react
specifically with negatively-charged or neutral phospholipids. The detection of these
antibodies and subsequent classification has been based on a variety of in vitro laboratory
tests. Among the various methodologies utilized are: complement fixation, coagulation
assays, radioimmunoassays (RIA), microtiter plate ELISA tests, and flow cytometry.
The diversity of the various assays as well as the heterogeneity of patient populations
have resulted in some confusion with respect to clinical relevance of various tests.
Recent advances have identified several plasma proteins which appear to be the true
antigenic targets for APA. Among these proteins are: beta-2 glycoprotein I (β2GPI), prothrombin, annexin V, protein C, protein S, and high molecular weight/low
molecular weight kininogens. There remains speculation as to whether the in vitro
laboratory test results can be extrapolated to the in vivo activity of this family
of antibodies.
Zusammenfassung
Antiphospholipid-Antikörper (APL-AK) bilden eine Familie autoimmuner und alloimmuner
Immunoglobuline (IgG, IgM, IgA oder gemischt), von denen zunächst angenommen wurde,
dass sie spezifisch mit negativ geladenen oder neutralen Phospholipiden reagieren.
Der Nachweis dieser Antikörper und die spätere Einteilung basierten auf unterschiedlichen
In-vitro-Testverfahren. Dazu gehörten: die Komplementbindung, Gerinnungstests, Radioimmunoassays
(RIA), Mikrotiter-ELISA-Verfahren und die Durchflusszytometrie. Die Verschiedenartigkeit
der eingesetzten Testverfahren und die Heterogenität der Patientenpopulationen haben
für einige Verwirrung im Hinblick auf die klinische Bedeutung unterschiedlicher Verfahren
geführt. In neuerer Zeit wurden mehrere Plasmaproteine identifiziert, die die echten
antigenen Ziele für APL-AK zu sein scheinen. Zu diesen Proteinen gehören: Beta-2-Glykoprotein
I (β2GPI), Prothrombin, Annexin V, Protein C, Protein S und Kininogene hohen/niedrigen
Molekulargewichts. Inwieweit sich die Ergebnisse der In-vitro-Testverfahren auf die
In-vivo-Aktivität dieser Antikörperfamilie übertragen lassen, bleibt spekulativ.
Keywords
Antiphospholipid-protein antibodies (APA) - lupus anticoagulants (LA)
Schlüsselwörter
Antiphospholipid-Antikörper (APA) - Lupus Antikoagulanzien (LA)