Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-0037-1619583
Severe nose bleeding after intake of acetylsalicylic acid: von Willebrand disease type 2A
Case 9Schweres Nasenbluten nach Einnahme von Azetylsalizylsäure: Morbus von Willebrand Typ 2APublication History
Publication Date:
23 December 2017 (online)
Summary
This case report of a school boy with a history of severe and repeated episodes of epistaxis presents a short overview of the clinical and laboratory findings which lead to confirm the suspected diagnosis of von Willebrand disease (vWD). Suspicion of defective primary haemostasis should arise when unusual (because of their number or duration) mucosal bleeds appear in an otherwise normal and healthy patient. Because of its definitive inhibitory effect on platelet aggregation, acetylsalicylic acid (more than other non-steroidal anti-inflammatory drugs exerting unselective inhibition of cyclooxygenase) is a strong factor in triggering or sustaining the bleeding disorders in these patients. Among the congenital disorder of primary haemostasis, vWD is by far the most frequent one.
The difficulties of laboratory diagnosis of vWD are stressed; the promises and pitfalls of new in vitro methods for measuring primary haemostasis (PFA-100® analyzer) are discussed. An accurate diagnosis of the specific type of vWD is of critical importance for correct patient management as well as for genetic counseling.
Zusammenfassung
Anhand der Beschreibung rezidivierender schwerer Episoden von Nasenbluten bei einem Schuljungen wird eine kurze Übersicht der klinischen und Laborbefunde beim Morbus von Willebrand dargestellt. Ein Verdacht auf Störung der primären Hämostase muss entstehen, wenn wegen ihrer Anzahl oder Dauer ungewöhnliche Schleimhautblutungen auftreten. Azetylsalizylsäure (stärker als andere nicht steroidale Entzündungshemmer mit unselektiver Hemmung der Cyclooxygenase) kann durch ihre anhaltende Hemmung der Plättchenaggregation diese Blutungen auslösen oder verstärken und ist deswegen absolut kontraindiziert.
Die von-Willebrand-Krankheit ist die häufigste angeborene Störung der primären Hämostase. Die sorgfältige und genaue Diagnose ist für das klinische Management, nicht zuletzt aber auch für die genetische Beratung von entscheidender Bedeutung. Die Schwierigkeiten der Labordiagnostik, Vor- und Nachteile einer neuen Methode zur In-vitro-Messung der primären Hämostase (PFA-100®Analyzer) werden erläutert und besprochen.
-
References
- 1 Carcao MD, Blanchette VS, Dean JA, He L, Kern MA, Stain AM, Sparling CR, Stephens D, Ryan G, Freedman J, Rand ML. The platelet function analyzer (PFA-100®): a novel in-vitro system for evaluation of primary haemostasis in children. Br J Haematol 1998; 101: 70-3.
- 2 Favaloro EJ. Utility of the PFA-100® for assessing bleeding disorders and monitoring therapy : a review of analytical variables, benefits and limitations. Haemophilia 2001; 7: 170-9.
- 3 Federici AB. Diagnosis of von Willebrand disease. Haemophilia 1998; 4: 654-60.
- 4 Fressinaud E, Veyradier A, Truchaud F, Martin I, Boyer-Neumann C, Trossaert M, Meyer D. Screening for von Willebrand disease with a new analyzer using high shear stress:A study of 60 cases. Blood 1998; 91: 1325-31.
- 5 Furlan M. von Willebrand factor: molecular size and functional activity. Ann Hematol 1996; 72: 341-8.
- 6 Gasser KM, Wuillemin WA. Der PFA-100®: Eine neue Methode für die In-vitro-Messung der primären Hämostase. LaboLife 2000; 4: 13-6.
- 7 Holmberg L, Nilsson IM. von Willebrand’s disease. Eur J Haematol 1992; 48: 127-41.
- 8 Knofler R, Weissbach G, Kuhlisch E. Platelet function tests in childhood. Measuring aggregation and release reaction in whole blood. Semin Thromb Hemost 1998; 24: 513-21.
- 9 Kundu SK, Heilmann EJ, Sio R, Garcia C, Davidson RM, Ostgaard RA. Description of an in vitro platelet function analyzer – PFA-100® . Semin Thromb Hemost 1995; 21: 106-12.
- 10 Mammen EF, Alshameeri RS, Comp PC. Preliminary data from a field trial of the PFA-100®system. Semin Thromb Hemost 1995; 21: 113-20.
- 11 Moeller A, Weippert-Kretschmer M, Prinz H, Kretschmer V. Influence of AB0 blood groups on primary haemostasis. Transfusion 2001; 41: 56-60.
- 12 von Willebrand EA. Hereditär pseudohemofilia. Finska Lak Handl 1926; 68: 87-91.
- 13 Wuillemin WA, Gasser KM, Zeerleder SS, Lämmle B. Evaluation of a platelet function analyser (PFA-100) in patients with a bleeding tendency. Swiss Med W 2002; 132: 443-8.