Zusammenfassung
Da es keine ursächliche Therapie des Morbus Paget (MP) des Knochens gibt, orientieren sich die bisher verfügbaren medikamentösen Behandlungsoptionen an der klinischen Symptomatik vor allem an Knochenschmerzen im vom MP betroffenen Knochenareal, an einem erhöhten oder im Verlauf ansteigenden (knochenspezifischen) alkalische Phosphatase (AP)-Spiegel und an der skelettalen Nähe zu Strukturen wie z. B. Gelenken, Nervenaustrittspunkten und der Schädelbasis, die durch ein sich im Knochen ausbreitendes MP-Areal gefährdet werden könnten. Da die osteoklastäre Aktivität durch die typischen MP-Osteoklasten im MP-Areal deutlich gesteigert ist, gilt eine Bisphosphonatbehandlung als die Therapie der Wahl, die bedarfsabhängig oral oder üblicherweise i. v. verabreicht wird. Eine ausreichende Zahl von Endpunktstudien zur Bisphosphonat-Therapie eines MP liegt nicht vor, bei denen nicht nur die AP-Aktivität, sondern z. B. Knochendeformierung oder Frakturen im MP-Areal verlaufskontrolliert wurden. In jedem Fall ist bei jedem Patienten individuell zu prüfen, inwiefern der jeweilige Patient mit der individuell unterschiedlichen Verteilung der MP-Areale im Skelettsystem und einer vorliegenden klinischen Symptomatik von einer Bisphosphonat-Behandlung profitiert.
Summary
There is no causal treatment for Paget´s disease of bone. Oral or intravenous antiresorptive bisphosphonate (BP) treatment is the standard therapy for Paget`s disease because increased osteoclastic bone resorption by polykaryotic Paget osteoclasts is the main characteristic of a Paget´s disease location in the skeleton. There are no sufficient endpoint studies addressing bone deformation or fractures in the skeletal site affected by Paget´s disease. Therefore bone pain in the Paget location, increased (bone-specific) alkaline phosphates serum levels and the proximity to skeletal structures like e. g. joints, nerves or a Paget location in the skull are situations when a BP treatment should be considered.
Schlüsselwörter
Morbus Paget - Bisphosphonate - alkalische Phosphatase
Keywords
Paget disease - bisphoshonates - alkaline phosphates
