Morbus Paget des Knochens

Zusammenfassung

Der Morbus Paget des Skeletts ist eine lokalisierte monooder polyostotische Skeletterkrankung, die mit einem gesteigerten Knochenumbau und mit einer Formveränderung (oft Größenzunahme) einhergeht. Die von Morbus Paget betroffenen Knochen sind in ihrer Festigkeit vermindert. Nur ein kleiner Teil der betroffenen Patienten (ca. 5 %) weist klinische Symptome auf. Diese sind äußerlich sichtbare Verformungen des Skeletts (z. B. Krümmung der Tibia), Rötung und Überwärmung der Haut über den betroffenen Knochen und Schmerzen. Infolge der Verformung der Knochen ist die Biomechanik des Skeletts häufig gestört und bei Befall gelenknaher Knochen kommt es infolge Fehlbelastung zu sekundären Arthrosen. Die Verformung und Vergrößerung der Knochen kann zur Beeinträchtigung umgebender Organe führen, insbesondere ist die Kompression von Nervenkanälen mit neurologischen Symptomen zu nennen. Weitere wichtige Symptome sind Schwerhörigkeit, Zahnprobleme. Seltener sind kardiologische Probleme. Psychische Probleme kommen dagegen wohl häufig vor. Insgesamt scheint es so, dass mit der rückgängigen Prävalenz des M. Paget im Zeitverlauf auch die klinische Symptomatik nicht mehr so ausgeprägt ist wie in früheren Jahren. Infolge der Knochenumbausteigerung führt der M. Paget auch zu typischen Laborveränderungen mit Anstieg biochemischer Marker. Dabei ist der deutliche Anstieg der alkalischen Phosphatase charakteristisch für den M. Paget und korreliert mit der Krankheitsaktivität. Die alkalische Phosphatase kann deshalb auch für das Therapiemonitoring verwendet werden.

Summary

Paget´s disease of bone is a focal disorder of the skeleton, which may affect one single bone or several bones. It is characterized by increased bone turnover and by overgrowth. The bones affected by Paget´s disease exhibit diminished bone quality and increased fragility. Only a small fraction (about 5 %) of patients with Paget´s disease suffer from clinical symptoms. These are overgrowth and deformation of bones, which are visible. The skin in the vicinity of affected bones can exhibit inflammatory signs like red colour and increased temperature. Bones affected by Paget´s disease may cause pain. However, pain may also result from adjacent joints and muscles, which are stressed. The biomechanic function of the skeleton is disturbed. The associated curvature of the pagetic femur or tibia causes instability of gait, leg length discrepancy and malalignment of the joints. When pagetic bone is proximal to a joint, pain and early osteoarthritis may occur. Adjacant organs may also be affected resulting from bone deformation, and compression of nerve channels may result in neurologic symptoms (nerve injury, chronic back pain). Further symptoms are hearing loss, dental problems, and depression. Cardiac symptoms are rare. During the last decades, not only the prevalence but also the severity of clinical symptoms appear to decrease. Because of the increase in bone turnover, Paget´s disease of bone results in an increase in biochemical markers of bone turnover. Typical is the marked increase in alkaline phosphatase, which correlates with disease activity and may serve for treatment monitoring.

Schlüsselwörter

Morbus Paget des Skeletts - Knochenschmerz

Keywords

Paget´s disease of bone - bone pain

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