Hamostaseologie 2009; 29(S 01): S98-S102
DOI: 10.1055/s-0037-1621610
Original article
Schattauer GmbH

Desmopressin testing in children with von Willebrand syndrome in haemostaseologic centers of Saxonia, Saxonia-Anhalt and Thuringia

Desmopressin-Tests bei Kindern mit von-Willebrand- Syndrom in den Gerinnungszentren Sachsens, Sachsen-Anhalts und Thüringens
B. Huhn
1   Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden
,
A. Hofmann
2   Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Chemnitz
,
K. Hofmann
2   Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Chemnitz
,
H. Sirb
3   Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, DRK-Krankenhaus Lichtenstein
,
V. Aumann
4   Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Magdeburg
,
K. Kentouche
5   Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Friedrich-Schiller-Universität Jena
,
A. Sauerbrey
6   Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Helios Klinikum Erfurt
,
D. Franke
7   Praxis für Innere Medizin und Gefäßkrankheiten Magdeburg
,
E. Kuhlisch
8   Institut für Medizinische Informatik und Biometrie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden
,
R. Knöfler
1   Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
04. Januar 2018 (online)

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Summary

The influence of desmopressin on hemostasis is mediated by the release of von Willebrand factor and of coagulation factor VIII from vascular endothelium. The necessity of testing desmopressin effectiveness on hemostasis is a matter of controversy and the performance of the test is not yet standardized. For this reason the desmopressin tests in 114 children with von Willebrand syndrome (type 1, n=98; type 2A, n=12; type 2M, n=2; type 2N, n=2) carried out in 7 paediatric haemostaseologic centers were retrospectively analyzed. The effectiveness of desmopressin was assessed using defined response criteria. As expected, the test performance showed a wide variation among the centers. In 99 children desmopressin was given intravenously as a short infusion at a dosage ranging from 0.25 to 0.41 μg/kg and in 15 intranasally at an absolute dose of 40 to 300 μg. The points of time for blood taking after desmopressin application ranged from 0.5 to 12 h. The absent desmopressin response in 7 patients (6%) and the partial response in 15 indicate the necessity of testing desmopressin effectiveness before the first therapeutic use. The application of desmopressin was well tolerated by the patients.

Zusammenfassung

Desmopressin beeinflusst die Hämostase über eine Freisetzung des von-Willebrand-Faktors und des Gerinnungsfaktors VIII aus dem Gefäßendothel. Die Notwendigkeit einer Wirksamkeitstestung wird diskutiert und die Test-durchführung ist nicht standardisiert. Aus diesem Grund wurden die in sieben pädiatrischen Gerinnungszentren praktizierten Desmopressinteste bei insgesamt 114 Kindern mit vonWillebrand-Syndrom (Typ 1: n = 98; Typ 2A: n = 12; Typ 2M: n = 2; Typ 2N: n = 2) retrospektiv analysiert. Die Desmopressinwirksamkeit wurde anhand von definierten Response-Kriterien beurteilt. Erwartungsgemäß wurden die Teste in den Zentren unterschiedlich ausgeführt. Bei 99 Kindern erfolgte eine intra -venöse Desmopressingabe als Kurz infusion (Dosierung 0,25–0,41 μg/kg) und bei 15 eine intranasale Applikation (Absolutdosis: 40–300 μg). Die Blutentnahmezeitpunkte nach Desmopressingabe lagen zwischen 0,5 und 12 h. Die fehlende Desmopressinresponse bei 7 Patienten (6%) und die partielle Response bei 15 Kindern (13%) weist auf die Notwendigkeit einer Wirksamkeitstestung vor der ersten therapeutischen Anwendung hin. Die Desmo pressin applikation erwies sich als gut verträglich.