Summary
Basal cell carcinoma is the most common malignant skin tumour, but rarely appears in more than one location. For these multiple basal cell carcinoma (MBCC), lymphoedema seems to be a predisposing factor. We report the case of a patient with secondary lymphoedema, presenting with a 3-year-history of ulcerations and papules on her lymphoedematous leg. Histology confirmed the clinical diagnosis of MBCC in all lesions.
Pathophysiologically, a strong risk factor for the development of MBCC in lymphoedema seems to be the local failure of immunosurveillance. In obstructive lymphoedema, an impairment of lymphocyte and Langerhans cell trafficking was observed, resulting in ineffective phagocytosis of foreign antigens. Consequently, lymphoedema is an immunologically vulnerable area, facilitating the development of MBCC. Nevertheless, other risk factors such as actinic skin damage and somatic mutations might also play a role in the development of MBCC in lymphoedema. Despite its rare occurrence, MBCC has to be taken into consideration in all suspicious skin lesions. Whenever in doubt, skin biopsy should be performed.
Zusammenfassung
Das Basalzellkarzinom ist der häufigste maligne Hauttumor. Nur selten wird es bei einem Patienten in mehreren Lokalisationen gleichzeitig gefunden. Eine mögliche Ursache für das Auftreten von solchen multiplen Basalzellkarzinomen (MBCC) ist das Lymphödem. Wir berichten über eine Patientin mit sekundärem Lymphödem, die sich mit seit drei Jahren bestehenden Ulzerationen und Papeln am lymphödematösen Unterschenkel vorstellte. Die histologische Untersuchung aller Hautveränderungen zeigte Basalzellkarzinome.
Pathophysiologisch scheint ein lokaler Immundefekt für die erleichterte Entwicklung von MBCC ausschlaggebend zu sein. Im Lymphödem konnte eine veränderte Aktivität der Langerhans-Zellen beobachtet werden, die eine ineffektive Phagozytose fremder Antigene zur Folge hat. Diese lokale Immunsuppression begünstigt die Entwicklung von MBCC im Lymphödem, aber auch andere Risikofaktoren wie Lichtschäden der Haut und somatische Mutationen dürfen nicht außer Acht gelassen werden. Trotz des seltenen Auftretens muss bei verdächtigen Läsionen an Basaliome gedacht und im Zweifel biopsiert werden.
Résumé
Le carcinome à cellules basales (BCC) est la tumeur maligne cutanée la plus fréquente. Cette lésion se développe en général à une seule localisation. Les auteurs décrivent ici le cas d’une patiente atteinte d’un carcinome multiloculaire à cellules basales (MBCC) en association avec un oedème lymphatique. La patiente, atteinte d’un lymphoedème, présentait depuis 3 ans des ulcérations et des papules à la jambe malade. L’examen histologique des lésions a permis de poser un diagnostic de carcinome multiloculaire à cellules basales. La pathologie de l’immunodéficience locale propre au lymphoedème semble se caractériser par une circulation réduite des cellules de Langerhans ainsi que par une phagocytose diminuée ou absente d’antigènes étrangers. Cette caractéristique paraît déterminante pour permettre le développement de tumeurs. En conclusion, le lymphoedème offre un milieu favorable au développement d’une immunodéficience locale, ce qui peut favoriser le développement de MBCC. D’autres facteurs (lésions actiniques, mutations diverses, etc.) peuvent contribuer au développement de ces tumeurs. Bien que les MBCC soient rares, il est nécessaire de rechercher ce type de tumeur en cas de lésions suspectes.
Keywords
Multiple basal cell carcinoma - lymphoedema - immunologically vulnerable area
Schlüsselwörter
Multiple Basalzellkarzinome - Lymphödem - lokaler Immundefekt
Mots clés
Carcinome multiloculaire à cellules basales ou carcinome baso-cellulaire - lymphoedème - immunodéficience locale
