Ödematöse Gliedmaßenschwellungen beim jungen Hund – ein Zeichen für primäre Lymphödeme^[*]

Zusammenfassung

Die klinische Symptomatik, die Diagnostik, der Verlauf und die Therapie bei primären kongenitalen Lymphödemen von 15 Hunden verschiedener Rassen sowie bei einem Kanadischen Wolf werden vorgestellt.

Klinik Bei dem primären kongenitalen Lymphödem des Hundes handelt es sich um eine angeborene (autosomal dominante) Lymphangiodysplasie. Die Erkrankung zeigt sich klinisch bei Welpen in Form von Gliedmaßenödemen (lokalisierte Form) oder generalisierten Lymphödemen, sowohl an den Gliedmaßen als auch im Nasenrückenbereich, den Ohren und der Vulva. Bei der häufigeren lokalisierten Form sind vorrangig die Hintergliedmaßen (ein- oder beidseitig) betroffen. Es kommt zu entstellenden Umfangsvermehrungen im Sprunggelenk-, Metatarsus- und Pfotenbereich.

Diagnose Die Diagnose wurde klinisch mit dem Farbstofftest (Patentblauviolett) und röntgenologisch durch indirekte Lymphangiographie mit dem Kontrastmittel Isovist^®-300 (Schering, Berlin) gestellt. Bei den lymphangiographisch untersuchten Hunden wurden bisher noch nicht beschriebene Hypoplasien/Aplasien der initialen dermalen Lymphgefäße, der Präkollektoren und Kollektoren nachgewiesen. Ihre mögliche Genese wird dargestellt.

Verlauf, Therapie Über den weiteren Krankheitsverlauf der Lymphödemträger, Spontanheilungen und Komplikationen sowie über den Erfolg der komplexen physikalischen Entstauungstherapie (KPE; einschließlich der Medikation mit 5,6-Benzo[alpha]pyron [Cumarin]) wird berichtet. Bei einem Hundewelpen mit generalisierten primären Lymphödemen konnte nach achtjähriger KPEBehandlung eine klinische Kompensation erreicht werden, die auch in der weiteren zehnjährigen Nachbeobachtungsphase erhalten blieb. Das Ergebnis der im 11. Lebensjahr vorgenommenen lymphangiographischen Kontrolluntersuchung bei diesem Lymphödemträger und die möglichen anatomisch-funktionellen Kompensationsmechanismen werden diskutiert.

Summary

The clinical signs, diagnosis, development and therapy of primary congenital lymphoedema in 15 dogs of different breeds as well as in a Canadian wolf are presented.

Clinic The primary congenital lymphoedema in dogs is a hereditary (autosomal dominant) lymphangiodysplasia. The disease has been clinically observed in young dogs in form of limb oedema (localized form) or generalized lymphoedema of the extremities as well as the bridge of the nose, the pinnae, and the vulva. In the more common localized form, the rear limbs are predominantly affected (uni- or bilaterally). Disfiguring swellings of the hock, metatarsal area and the paws ensue.

Diagnosis The diagnosis was established clinically by a dye test (patent blue violet) and radiologically by indirect lymphangiography with the contrast medium Isovist^®-300 (Schering, Berlin). In the dogs examined by lymphangiography, previously suspected hypoplasia/aplasia in the initial dermal lymphvessels, the precollectors and collectors was discovered for the first time. The possible aetiology is described.

Therapy The clinical course, spontaneous recoveries and complications as well as the success of the complex physical decongesting treatment (including the daily medication of 5.6-Benzo[alpha]pyrone [cumarin]) are reported. In one dog with generalized primary lymphoedema, a clinical compensation was achieved after eight years of treatment, which remained unchanged in the following ten-year period. The results of the lymphangiographic control performed after 11 years in this dog with lymphoedema and possible mechanisms for compensation are discussed.

Schlüsselwörter

primäre kongenitale Lymphödeme - Ödeme - Farbstofftest (Patentblauviolett) - indirekte Lymphangiographie - 5,6-Benzo(alpha)pyron - komplexe physikalische Entstauungstherapie - Hund

Key words

Primary congenital lymphoedema - Oedema - Dye test (patent blue violet) - Indirect lymphangiography - 5,6-benzo(alpha)pyrone - Complex physical decongesting therapy - Dog

^* Herrn Prof. Dr. Ernst-Günther Grünbaum und Herrn Prof. Dr. Ernst Schimke aus Anlass ihrer Verabschiedung in den Ruhestand gewidmet.

• Literatur

• 1 Berens von Rautenfeld D, Wenzel-Hora B. Zur Nomenklatur der Lymphgefäße in der Haut des Menschen. In: Initiale Lymphstrombahn. Bollinger A, Partsch H. Hrsg. Stuttgart: Thieme; 1984: 205-9.
• 2 Berens von Rautenfeld D. Neue Darstellungstechniken und Mikroangioarchitektur von Lymphgefäßen embryologisch relevanter Organsysteme. Habilitationsschrift: Freie Universität Berlin; 1991
• 3 Brunner U, Sonderegger A, Fleischlin C, Lanz M. Epidemiology and clinic of primary lymphoedema based on 500 cases. In: The Initial Lymphatics. Frommhold G. Stuttgart: Thieme; 1984: 7-14.
• 4 Brunner U. Zur Frühdiagnose des primären Lymphödems der Beine. Vasa 1972; 01: 295-302.
• 5 Clodius L. Lymphödema. Stuttgart: Thieme; 1977
• 6 Clodius L. Lymphödembehandlung heute. Therapiewoche 1983; 33: 3569-74.
• 7 Földi E, Földi M. Komplexe physikalische Entstauungstherapie des chronischen Gliedmaßenödems. Folia Angiol 1981; 29: 161-5.
• 8 Földi M, Casley-Smith J. Lymphangiology. Stuttgart, New York: Schattauer; 1983
• 9 Földi M, Kubik S. Lehrbuch der Lymphologie. München, Jena: Urban & Fischer; 2002
• 10 Fossum TW, King L, Miller MW, Butler LM. Lymphedema – Clinical Signs, and Treatment. J Vet Int Med 1992; 06: 312-9.
• 11 Fossum TW, Miller MW. Lymphedema – Etiopathogenesis. J Vet Int Med 1992; 05: 283-93.
• 12 Kinmonth JB. The Lymphatics – Surgery, Lymphography and Diseases of the Chyle and Lymph Systems. London: Edard Arnold (Publishers) LtD; 1982: 125-36.
• 13 Neu H, Berens von Rautenfeld D. Primäre kongenitale Lymphödeme bei sieben Labrador-, einem Deutschen Schäferhund- und einem Kanadischen Wolfswelpen. Kleintierprax 1994; 39: 383-405.
• 14 Neu H. Primäre Lymphödeme bei Tieren. In: Lehrbuch der Lymphologie. Földi M, Kubik S. Hrsg. München, Jena: Urban & Fischer; 2002: 325-8.
• 15 Partsch H, Urbanek A, Wenzel-Hora B. Indirekte Lymphographie bei verschiedenen Formen des primären Lymphödems. In: Initiale Lymphstrombahn. Bollinger A, Partsch H. Hrsg. Stuttgart, New York: Thieme; 1984: 139-50.
• 16 Patterson DF, Medway W, Luginbüh H, Chacko S. Congenital herditary lymphedema in the dog. Part I: Clinical and genetic studies. J Med Genet 1967; 04: 145-52.
• 17 Patterson DF, Medway W. Hereditary diseases of the dog. J Am Vet Assoc 1966; 149: 1741-54.
• 18 Patterson DF. An animal model for human disease. Comp Pathol Bull 1971; 03: 3-4.
• 19 Schmidtke I. Diagnostik, Beurteilung und Therapie des Lymphödems der unteren Extremitäten. Med Klin 1976; 71 (35) 1351-64.
• 20 Wenzel-Hora BI, Berens von Rautenfeld D, Siefert HM. Direkte und indirekte Lymphographie am Hund. Tierärztl Prax 1982; 10: 521-9.