Zusammenfassung
Die juvenile Psoriasis-Arthritis (jPsA), eine Subgruppe der juvenilen idiopathischen
Arthritis, stellt kein einheitliches Krankheitsbild dar. Dies führt bis heute zu Schwierigkeiten
bei der Klassifikation. Es sind zumindest zwei Gruppen von Patienten zu unterscheiden:
i)die im Kleinkind-/Vorschulalter erkrankten, meist weiblichen, häufig ANA-positiven
Patienten, die oft eine Daktylitis und/oder einen Befall kleiner Gelenke zeigen, sowie
ii)jene, die im Schulalter erkranken, häufiger eine Enthesitis und/oder einen axialen
Gelenkbefall aufweisen und sich damit eher wie eine Spondyloarthritis bzw. PsA des
Erwachsenen präsentieren. Pathophysiologisch fand man eine Dysbalance von regulatorischen
und proinflammatorischen Immunzellen und deren jeweiligen Mediatoren, hier insbesondere
von dendritischen Zellen und T-Zellen mit der Produktion von IL-23, IL-17 und TNF-alpha.
Aus diesen Erkenntnissen konnten neue Therapien, die spezifisch diese Mechanismen
blockieren, entwickelt werden, von denen bisher allerdings nur ein TNFalpha-Blocker
für die jPsA zugelassen ist. Bei gleichzeitigem Befall von Haut und Gelenken können
die Patienten gegebenenfalls von der Zulassung neuer Substanzen für die Hautmanifestation
profitieren.
Summary
Juvenile psoriasis arthritis (jPsA), a subgroup of juvenile idiopathic arthritis,
does not represent a uniform clinical entity. This has led to difficulties in the
classification until today. At least two groups of patients are to be distinguished
– patients with disease onset in infantile/pre-school age, who are mostly female,
often ANA-positive and present with dactylitis and/or involvement of small joints,
and patients with symptom onset in school age, who are more likely to have enthesitis
and axial joint involvement and thus resemble more patients with spondyloarthritis
or adult-onset PsA. Pathophysiologically, a dysbalance of regulatory and proinflammatory
immune cells and their respective mediators was found, in particular dendritic cells
and T-cells with the production of IL-23, IL-17 and TNF-alpha. Based on these findings,
new therapies that specifically block these mechanisms have been developed, of which
only one TNF-alpha-blocker has been approved for juvenile PsA so far. Patients with
simultaneous infestation of skin and joints may benefit from the approval of new substances
for skin manifestation.
Schlüsselwörter
Juvenile Psoriasis-Arthritis - Psoriasis - juvenile idiopathische Arthritis - Spondyloarthritis
- Klassifikation
Keywords
Juvenile psoriatic arthritis - psoriasis - juvenile idiopathic arthritis - spondyloarthritis
- classification
