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Nervenheilkunde 2003; 22(01): 24-29
DOI: 10.1055/s-0038-1624366
Original- und Übersichtsarbeiten/Original and Review Articles
Schattauer GmbH

Was unterscheidet die Subtypen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit von anderen Demenzen mit initialen psychiatrischen Auffälligkeiten?

What do the subtypes of Creutzfeld-Jakob-disease (CJD) separate from other dementias with initial psychiatric symptoms?
G.W. Eschweiler
1   Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie Tübingen (Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. G. Buchkremer)
,
H. Wormstall
1   Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie Tübingen (Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. G. Buchkremer)
,
M. Bartels
1   Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie Tübingen (Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. G. Buchkremer)
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Publication Date:
15 January 2018 (online)

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Zusammenfassung

Seit dem Nachweis boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE) unter Rindern in Deutschland im November 2000 ist die Gefahr, an der neuen Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (vCJD) zu erkranken, auch hierzulande größer geworden. Diese Übersicht schildert die Differenzialdiagnostik von Demenzerkrankungen mit initialen psychiatrischen Auffälligkeiten im jüngeren und höheren Alter. Besonderer Wert wird auf die Unterschiede zwischen der sporadischen Creutzfeld-Jakob-Krankheit (sCJD) und der vCJD gelegt. Neben den klinischen und initial meist psychiatrisch geprägten Verläufen werden neuere laborchemische, molekulargenetische und neuroradiologische Aspekte dieser beiden Prionkrankheiten dargestellt. Der Liquor ist in den meisten Fällen positiv für Protein 14-3-3, Tau-Protein und Neuron-spezifische Enolase (NSE). Nur bei bestimmten molekulargenetisch am Codon 129 des Prionproteins determinierten Subgruppen der sCJD-Patienten, nicht aber bei vCJD-Patienten, finden sich im EEG periodische scharfe Wellen. In der Frühdiagnostik der sCJD kann vor allem die diffusionsgewichtete MRI eingesetzt werden. Bei den jüngeren vCJD-Patienten findet man neben den psychiatrischen Symptomen Parästhesien, erst später eine Demenz und Ataxie von mehr als 6 Monaten Dauer sowie T2-MRI-Signalhyperintensitäten im Pulvinar. Als weitere Differenzialdiagnosen der verschiedenen CJD-Subtypen wird auch die wenig bekannte Hashimoto-Enzephalopathie näher beschrieben.

Summary

Since the outbreak of bovine spongiform encephalopathy (BSE) in November 2000 in Germany physicians and the population are afraid of the new variant of Creutzfeld-Jakob-disease (vCJD). This report decribes the differentialdiagnostic features of dementia with initial psychiatric symptomes in younger and older age. The subtypes of sporadic (s)CJD and the new variant (v)CJD differ in some aspects of clinical course, CSF diagnostics, molecularbiological determined structure of prionprotein at codon 129, neuroradiological aspects and occurence of periodic sharp waves in EEG. The CSF tap is positive for 14-3-3, tau protein and neuron specific enolase (NSE) in most subtypes of CJD. T2 weighted magnetic resonance imaging (MRI) differentiates between the sCJD and vCJD, as it shows hyperintense signals bilaterally in the pulvinar only in vCJD patients. Diffusion-weighted MRI in sCJD patients show hyperintensities in the cerebral cortex and basalganglia, which are colocalized with the neuropsychological and neurological deficits, and (later) hyperintensities in the basalganglia in T2 MRI. Hashimoto encephalopathy is a treatable cause for developing dementia after initial psychiatric symptoms.

Schlüsselwörter

Creutzfeld-Jakob-Krankheit - Hashimoto-Enzephalopathie - diffusionsgewichtetes MRI - 14-3-3-Protein - Codon 129 - Prionprotein

Keywords

Creutzfeld-Jakob-disease - Hashimoto-encephalopathy - diffusion-weighted MRI - prionprotein - codon 129 - 14-3-3 protein
 

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