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DOI: 10.1055/s-0038-1624665
In Vitro Uptake of Labelled Amino Acids by the Skin of Children with Generalized Congenital Analgesia
Absorption in vitro d’amino-acides marqués par la peau d’enfants souffrant d’analgésie congénitale généraliséeIn vitro Aufnahme von markierten Aminosäuren durch die Haut von Kindern mit allgemeiner kongenitaler AnalgesiePublication History
Received:
10 December 1968
Publication Date:
20 January 2018 (online)
Summary
The “in vitro” uptake of labelled tyrosine, tryptophan and leucine by the skin of two children with GCA (Generalized Congenital Analgesia) was compared with that in normal (white and negro) individuals. Through radioactivity counts and radioautographic procedures it was shown that the uptake of the two aromatic amino acids was reduced in the GCA individuals the protein synthesis seemed to be normal.
The possible relationship of these results to an abnormal metabolite isolated from the urine of these patients is discussed.
L’absorption in vitro de tyrosine, tryptophane et leucine marqués par la peau de deux enfants affectés d’analgésie congénitale généralisée a été comparée à celle chez des enfants normaux (blancs et noirs). Par des mesurages de radioactivité et des méthodes radioautographiques il a été démontré que l’absorption des deux amino-acides aromatiques était réduite chez les enfants malades, alors que la synthèse des protéines parassait normale.
On discute une relation possible de ces résultats avec l’isolement d’un produit de métabolisme anormal dans l’urine de ces malades.
Die in vitro Aufnahme von markiertem Tyrosin, Tryptophan und Leucin durch die Haut von zwei Kindern mit allgemeiner kongenitaler Analgesie wurde mit der bei gesunden (weißen und schwarzen) Kindern verglichen. Mittels Radioaktivitäts-Messungen und radioautographischen Methoden wurde gezeigt, daß die Aufnahme von den beiden aromatischen Aminosäuren bei den kranken Kindern reduziert war, während die Protein-Synthese normal erschien. Die mögliche Verbindung dieser Ergebnisse zu der Isolierung eines anormalen Stoffwechselpro-duktes aus dem Urin dieser Patienten wird diskutiert.
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References
- 1 Beçak W, Beçak M. L, Schmidt B. J. Cromosome trisomy of group 13—15 in two cases of generalized congenital analgesia. Lancet 1963; 1: 664.
- 2 Beçak W, Beçak M. L, Andrade J. D. A genetical investigation of Congenital Analgesia I, Cytogenetic Studies. Acta Genet. (Basel) 1964; 14: 133.
- 3 Bernstein I. A. Relation of the nucleic acids to protein synthesis in the mammalian epidermis. In The Epidermis. Montagna W, Lobitz Jr. W. C. ed Academic Press; N. Y.: 1964
- 4 Dearborn G. A case of congenital pure analgesia. J. ner. ment. Dis., 1932; 75: 612.
- 5 Doniach I, Pelc S. R. Autoradiograph Tecnique. Br. J. Radiol., 1950; 23: 184.
- 6 Fitzpatrick T. B, Kukita A. A histodiemical autoradiographic method for demonstration of thyrosinase in human melanocytes, nevi and malignant melanoma. J, Invest. Dermatol 1965; 26: 173.
- 7 Fitzpatrick T. B, Brunet P, Kukita A. The nature of hair pigment. In The Biology of Hair Growth. Montagna W, Ellis R. A. ed Academic Press; N. Y.: 1958
- 8 Gholson R. K, Henderson L. M, Mourkides G. A, Hill R. G, Koeppe R. E. The metabolism of DL-Tryptophan-14C by the rat. J. Biol. Chem 1959; 234: 96.
- 9 Maia J. C, Pudles J, Raw I, Schmidt B. J. Isolation of a new urine metabolite excreted in generalized congenital analgesia. Clin. Chim. Acta 1965; 12: 122.
- 10 Meister H. Biochemestry of Amino Acids. Vol. II/Academic Press; N. Y.: 1965
- 11 Merzel J, Blumen G, Katchburian E. Unpublished data.
- 12 Ramos A. O, Schmidt B. J. Neurokinin and Pain Producing Substance in Congenital Generalized Analgesia. Arch. Neurology 1964; 10: 42.
- 13 Saldanha P. H, Schmidt B. J, Leon N. A genetical investigation of congenital Analgesia. II. Clinicogenetical Studies. Acta genet. Basel, 1964; 14: 143.
- 14 Schmidt B. J. Analgesia congênita generalizada. Contribuição para o estudo de sua Etiopatogenia. Thesis Escola Paulista de Medicina. São Paulo; Brasil: 1963