Resumo
A malformação de Chiari (MFCh) é caracterizada, fundamentalmente, pela herniação das tonsilas cerebelares por meio do forâmen magno. Dois tipos principais representam a maioria das apresentações: a MFCh do tipo I (do adulto) e a do tipo II (da criança). A MFCh pode produzir acometimentos neuronais do tronco cerebral, medula espinhal, cerebelo e nervos cranianos. Parte dos sistemas aferentes e eferentes e do sistema controlador central da respiração se localiza na transição craniovertebral, podendo ser acometido nessas patologias, produzindo disfunções respiratórias. Insuficiência respiratória e óbito têm sido descritos em associação com essas malformações. Durante o sono, a resposta ventilatória aos estímulos exógenos e endógenos, tais como resposta à hipóxia e à hipercapnia, estão geralmente diminuídas nesses pacientes, permitindo o diagnóstico do distúrbio respiratório na MFCh. Nos indivíduos com malformações da transição craniovertebral, há uma prevalência aumentada das disfunções respiratórias do sono, cujo mecanismo fisiopatológico permanece obscuro. Serão necessários estudos específicos para elucidação das suas possíveis causas, dos fatores craniométricos envolvidos na compressão das estruturas neurais e nas alterações da dinâmica liquórica, e do efeito das várias formas de cirurgias para o seu tratamento. Realizamos uma revisão da literatura baseada na pesquisa eletrônica na base de dados Medline, utilizando as palavras de busca “malformação de Chiari” e “apnéia do sono”, com o auxílio da ferramenta de buscas de artigos relacionados da PubMed.
Abstract
Chiari's malformation is primarily characterised by a herniation of the cerebelar tonsils through the foramen magnum. Under the clinical point of view, two main types represent the vast majority of the cases: Chiari type I (in the adult) and the type II (in the infant). Chiari's malformation may result in neuronal impairment of the brainstem, upper spinal cord and cranial nerves. Part of the afferent and efferent systems and the central respiratory controlling system are located in the craniocervical transition and may be harmed in these pathologies, leading to respiratory disorders, especially during sleep. Severe sleep respiratory disorders, such as respiratory failure and death, have been described associated to these malformations. The ventilatory responses to exogenous and endogenous stimuli, such as responses to hypoxia and hypercapnia are usually diminished during sleep, and apnea may be manifested and be detected during sleep, allowing the diagnose. In this review, the database of Medline was searched using the PubMed search. The search words “Chiari” and “sleep apnea” were used.
Palavras-chave
Apnéia do sono - Malformação de Chiari
Keywords
Chiari's malformation - Sleep apnea
