Resumo
Meningoceles sacrais anteriores são exemplos raros de disrafismo espinhal, originados da herniação do saco dural, através de um defeito ósseo na parede anterior sacrococcígea. Essa condição foi descrita pela primeira vez em 1837 por Bryant, e existem, aproximadamente, 250 casos relatados até os dias atuais. A tríade defeito ósseo, malformação anorretal e massa pré-sacral configura a síndrome de Currarino, e tal massa pode consistir de um tumor, de uma meningocele sacral anterior ou da associação de ambos. Tal síndrome apresenta incidência desconhecida, e acredita-se que seja uma desordem de transmissão autossômica dominante. O diagnóstico ainda é desafiador, apesar da evolução dos exames de imagem. Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RNM) são primordiais, sendo a última o melhor exame para caracterização. A radiografia simples pode ajudar demonstrando o defeito ósseo sacral e o sacro em “cimitarra”, sendo indicada para triagem de transmissão familiar. A maioria dos pacientes apresenta constipação e sintomas vesicais compressivos. A meningite é uma complicação rara e séria da meningocele sacral anterior, e a associação entre fístula retotecal e pneumoencéfalo foi relatada em apenas dois artigos de língua inglesa. O tratamento deve ser cirúrgico, uma vez que não há possibilidade de fechamento espontâneo. Em casos não tratados ou com atraso diagnóstico, a mortalidade é superior a 30% quando associados à infecção. Descrevemos um caso de meningocele sacral anterior acometendo uma jovem de 17 anos, assintomática até então, que apresentou meningite polimicrobiana como quadro inicial devido a uma fístula retotecal.
Abstract
Anterior sacral meningoceles are rare examples of spinal dysraphism, originated from the dural sac herniation through a bone defect in the anterior wall of the sacrococcygeal bone. This condition was first described in 1837, by Bryant, and there are, approximately, 250 cases reported until today. The triad bone defect, anorectal malformation and presacral mass configure the Currarino syndrome, and such mass may consist of a tumor, an anterior sacral meningocele or combination of both. The incidence is unknown and it is believed to be an autosomal dominant disorder. The diagnosis is still challenging, despite the evolution of imaging. CT and MRI are essential, although the MRI is the best test for characterization. Plain radiographs can help demonstrate the sacral bone defect and the “scimitar” sacrum, and they are suitable for familial transmission screening. Most patients have constipation and compressive bladder symptoms. Meningitis is a rare and severe complication of anterior sacral meningocele and association of rectothecal fistula and pneumocephalus was reported in only two articles in the English language. The surgical treatment must be performed, since there is no possibility of spontaneous closure. In cases not treated or with late diagnose, mortality is higher than 30% when associated with infection. We describe a case of anterior sacral meningocele, involving a 17-year-old girl, asymptomatic until then, with polymicrobial meningitis as initial clinical feature due to a rectothecal fistula.
Palavras-chave
Meningocele - fístula - meningite
Keywords
Meningocele - fistula - meningitis
