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Nervenheilkunde 2003; 22(10): 525-529
DOI: 10.1055/s-0038-1626346
Der besondere Fall
Schattauer GmbH

Intrathekale IgA-Synthese und vermutete Multiple Sklerose Analyse von 14 Fällen

Intrathecal IgA-synthesis and suspected multiple sclerosis – analysis of 14 cases
M. de Groot
1   Klinik für Psychiatrie, Verhaltensmedizin und Psychosomatik, Klinikum Chemnitz (Direktor: Prof. Dr. P. Bräunig)
,
A. Günther
2   Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Leipzig (Direktor: Prof. Dr. A. Wagner)
,
H.-J. Kühn
3   Institut für Laboratoriumsmedizin, Klinische Chemie und Molekulare Diagnostik, Universitätsklinikum Leipzig (Direktor: Prof. Dr. J. Thiery)
,
A. Wagner
2   Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Leipzig (Direktor: Prof. Dr. A. Wagner)
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Publication Date:
15 January 2018 (online)

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Zusammenfassung

Intrathekale IgA-Synthesen werden bei verschiedenen neurologischen Erkrankungen und bei Patienten mit Multipler Sklerose in unterschiedlicher Häufigkeit gefunden. Die Bedeutung dieses Befundes ist unklar. Ziel war es, die Besonderheiten bei Patienten mit der Verdachtsdiagnose einer Multiplen Sklerose und intrathekaler IgASynthese zu analysieren. Kriterien einer intrathekalen IgA-Synthese waren QIgA > QIgG oder lokale IgA-Synthese >10% im Reiberschema.

Von 14 Fällen mit der Verdachtsdiagnose einer Multiplen Sklerose unter insgesamt 4150 Liquoranalysen der Jahre 1995 bis 1999 bestätigte sich bei allen 4 Patienten mit IgAlok >10% die Diagnose im Verlauf. Bei 5 von 10 Patienten mit QIgA > QIgG musste die Diagnose im Verlauf revidiert werden, wobei 3 Patienten an einer systemischen Autoimmunerkrankung (SLE bzw. undifferenzierte Kollagenose) mit zerebraler Beteiligung litten. Bei 2 Patienten blieb die Diagnose unklar.

Die revidierten Fälle waren bei Krankheitsbeginn älter (44 vs. 28 Jahre) und zeigten keine relevante Beteiligung des visuellen Systems. Im Liquor dominierten ein monozytäres Zellbild sowie eine gestörte Blut-Liquor-Schranke. Pathologische Auto-AK-Titer fanden sich bei 2 Fällen.

Aus den Beobachtungen ist abzuleiten, dass bei Dominanz einer intrathekalen IgA-Synthese (QIgA > QIgG) die Diagnose einer Multiplen Sklerose auch im Verlauf kritisch zu prüfen ist, insbesondere bei älteren Patienten. Wichtigste Differenzialdiagnose ist eine systemische Autoimmunerkrankung mit zerebraler Beteiligung.

Summary

Intrathecal IgA-synthesis is found with different frequencies in various neurological diseases and in patients with multiple sclerosis. The significance of this finding is unknown. The aim of this study was to analyse the characteristics of patients with suspected multiple sclerosis and intrathecal IgA-synthesis. Criteria of intrathecal IgA-synthesis were QIgA > QIgG or local IgA-synthesis >10% in the differentiation scheme described by Reiber.

Of 14 cases with suspected multiple sclerosis from altogether 4150 CSF analyses between 1995 and 1999, the diagnosis was confirmed in all 4 patients with IgAloc > 10%. In 5 of the 10 patients with QIgA > QIgG, the diagnosis was revised later on. 3 patients had systemic autoimmune disorders (SLE or undifferentiated collagenosis) with cerebral involvement. In 2 patients the diagnosis remained unclear.

The revised cases were older at the onset of disease (44 vs. 28) and did not show relevant involvement of the visual system. The CSF was dominated by an increased number of monocytes and a blood-CSF barrier dysfunction. Pathological autoantibody titers were found in 2 cases.

The present observations indicate that in cases with a dominance of intrathecal IgA-synthesis (QIgA>QIgG) the diagnosis of multiple sclerosis should be verified carefully later on, especially in older patients. The most important differential diagnosis is a systemic autoimmune disorder with cerebral involvement.

Schlüsselwörter

Multiple Sklerose - intrathekale IgA-Synthese - Differenzialdiagnose

Keywords

Multiple sclerosis - intrathecal IgA-synthesis - differential diagnosis
 

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