Vaskulitis und Nervensystem

Zusammenfassung

Bei der Mehrzahl der systemischen Vaskulitiden handelt es sich um immunologisch bedingte Entzündungen der Gefäßwand, wobei in der Auslösung Autoantikörper und zirkulierende Immunkomplexe eine Rolle spielen können. Eine Miteinbeziehung des Nervensystems führt typischerweise zu einer Kombination von Enzephalopathie, symptomatischer Epilepsie, multifokalen Ausfällen und Kopfschmerzen. Die Beteiligung des peripheren Nervensystems zeigt sich oftmals unter dem Bild der asymmetrischen schmerzhaften Mononeuritis multiplex. Die Diagnose stützt sich auf klinisches Verteilungsmuster, Laborbefunde sowie den Nachweis der Gefäßwandentzündung im histologischen Befund. Die Therapie erfolgt kombiniert mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva.

Summary

The majority of systemic vasculitides are caused by an inflammation of the vessel wall due to autoantibodies or immune complexes. CNS involvement presents with encephalopathy, multifocal neurologic symptoms due to ischemic lesions, headache and seizure disorder. The presentation of peripheral nervous system involvement typically is that of an asymmetric painful multiplex mononeuritis. Diagnosis is based on clinical findings, laboratory tests and a vessel biopsy demonstrating the vasculitis. Treatment includes corticosteroids and immunosuppressants.

Schlüsselwörter

Vaskulitis - Enzephalopathie - Mononeuritis multiplex - Gefäßwandentzündung - Kortikosteroide

Keywords

Vasculitis - encephalopathy - multiplex mononeuritis - vessel inflammation - corticosteroids

• Literatur

• 1 Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. Clinical patterns of neurological involvement in Behçet’s disease: evaluation of 200 patients. The Neuro-Behçet Study Group. Brain 1999; 122: 2171-2182.
• 2 Alexander EL, Ranzenbach MR, Kumar AJ, Kozachuk WE, Rosenbaum AE, Patronas N, Harley JB, Reichlin M. Anti-Ro (SS-A) autoantibodies in central nervous system disease associated with Sjögren’s syndrome (CNS-SS): Clinical, neuroimaging, and angiographic correlates. Neurology 1994; 44: 899-908.
• 3 Berlit P. Giant Cell Arteritis. In: Lechtenberg R, Schutta HS. (Eds). Practice Guidelines for Neurologic Therapy. New York: Marcel Dekker; 1997
• 4 Berlit P. Vaskulitis. In: Hamann-Siebler-von Scheidt. (eds). Schlaganfall. Landsberg: Ecomed; 2002
• 5 Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, Cohen P, Lhote F, Casassus P. et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum 2001; 44: 666-675.
• 6 Guillevin L, Cordier JF, Lhote F, Cohen P, Jarrousse B, Royer I. et al. A prospective, multicenter, randomized trial comparing steroids and pulse cyclo-phosphamide versus steroids and oral cyclophosphamide in the treatment of generalized Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum 1997; 40: 2187-2198.
• 7 Moore P, Richardson B. Neurology of the vasculitides and connective tissue diseases. J Neurol Neurosurg Psychiat 1998; 65: 10-22.