Herztransplantation bei kardialer Amyloidose - Erfahrung aus 48 Patienten am Universitätsklinikum Heidelberg

Hintergrund: Patienten mit kardialer Amyloidose, sowohl vom Leichtketten (AL)- als auch Transthyretin (ATTR)-Typ, haben eine äußerst schlechte Prognose. Eine Herztransplantation (HTX) kann eine nachfolgende kausale Therapie der Amyloidose ermöglichen und damit möglicherweise die Prognose verbessern, die Datenlage hierzu ist aufgrund bisher nur kleiner Kohortenstudien und Fallberichten unzulänglich. In der vorliegenden Arbeit wurden die Daten aus dem Amyloidosezentrum des Universitätsklinikums Heidelberg zwischen 2001 und 2017 bezüglich der herztransplantierten Patienten analysiert.

Methoden und Resultate: Insgesamt wurden 48 Patienten mit kardialer Amyloidose (AL n = 32; ATTR n = 16) in den Jahren 2001 bis 2017 Am Universitätsklinikum Heidelberg herztransplantiert. Diese Patienten wurden retrospektiv analysiert und in zwei Zeitspannen, 2001 bis 2007 und 2008 bis 2017 eingeteilt. Unserer Hypothese nach sollte sich das Outcome in der zweiten Zeitspanne bessern, da ab 2008 die Selektionskriterien für Patienten mit AL-Amyloidose für HTX und autologe Stammzelltransplantation (ASCT) geändert wurden und es zudem Fortschritte in der Chemotherapie der AL-Amyloidose gab. Neben einer basalen Charakterisierung der Patienten erfolgte eine Kaplan-Meyer-Überlebensanalyse, wobei ein Vergleich zur Gesamtpopulation aller in Heidelberg über Eurotransplant im HU-Status 2004 bis 2017 herztransplantierten Patienten (n = 178) erfolgte. Es zeigten sich keine wesentlichen signifikanten Unterschiede in den Charakteristika der Patienten 2001–2007 verglichen mit 2008 bis 2017, abgesehen von einer geringeren Anzahl der von Amyloidose betroffenen Organe (1.8 ± 0.2 vs. 1.3 ± 0.1; p < 0.05) in der Zeitspanne 2008–2017 als Ausdruck einer restriktiveren Patientenselektion seit 2008. Während die Amyloidosepatienten 2001 bis 2007 ein signifikant schlechteres Überleben nach HTX im Vergleich zum Gesamtkollektiv hatten, konnte in den Jahren 2008 bis 2017 bei diesem schwierigen Patientenkollektiv ein vergleichbares Überleben nach HTX erreicht werden.

Zusammenfassung: Unsere Daten von 48 herztransplantierten Patienten mit kardialer Amyloidose zeigen, dass eine HTX - in Kombination mit einer ASCT für Patienten mit AL-Amyloidose - eine mögliche Behandlungsstrategie ist. Das Outcome der Patienten hat sich - möglicherweise durch bessere Patientenselektion und eine verbesserte Therapie der Grunderkrankung - seit 2008 im Vergleich zum Zeitraum 2001 bis 2007 signifikant verbessert.