Zusammenfassung
Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine meist monophasische demyelinisierende Erkrankung des ZNS, welche häufig zeitlich 1–4 Wochen nach einer Infektion oder sehr selten nach einer Impfung auftritt. Das klinische Bild einer ADEM kann sehr variabel sein, was insbesondere bei initial unauffälligen oder untypischen Befunden der Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädel die Diagnose erschwert.
Fallbericht: Ein 12-jähriger Junge klagte über seit 3 Wochen bestehende progrediente Kopfschmerzen und zunehmendes Nüchternerbrechen. Im initialen Magnetresonanztomogramm des Schädel waren nur zwei unspezifische hyperdense Signalintensitäten zu erkennen, die zunächst als Hamartome interpretiert wurden. Die ophthalmologische Untersuchung zeigte ein Papillödem mit einer maximalen Prominenz von 1,5 mm beidseits. Im Liquor war eine Pleozytose mit 41 Mpt/l Zellen nachweisbar, der Liquorausflussdruck war deutlich erhöht. Die Titer für Influenza B wiesen auf eine akute beziehungsweise kürzlich abgelaufene Infektion hin. Eine bei bestehender Klinik veranlasste MRTSchädel- Kontrolle nach drei Wochen zeigte multiple neue hyperdense Areale im Sinne einer ADEM. Unter einer Methylprednisolon- Stoßtherapie wurde der Patient wieder beschwerdefrei, die MRT-Auffälligkeiten und das Papillödem bildeten sich wieder vollständig zurück.
Diskussion: Ein erhöhter Hirndruck mit begleitendem Papillödem sowie Kopfschmerzen und Nüchternerbrechen sind als hervorstechende Symptomatik einer ADEM sehr selten beschrieben. Die der ADEM zuzuschreibende Klinik kann sich offenbar auch langsam über mehrere Wochen entwickeln. Da in diesen Fällen möglicherweise im initialen Magnetresonanztomogramm des Schädels teilweise noch keine eindeutigen Demyelinisierungsherde zu sehen sind, sollte bei fortbestehenden klinischen Auffälligkeiten die zerebrale Bildgebung großzügig kontrolliert werden.
Summary
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a monophasic demyelinating disease of the CNS that is usually associated with an infection or rarely with a vaccination. As the clinical presentation is often very variable diagnosis can be difficult in cases with initially normal or uncommon findings in the magnetic resonance imaging (MRI) of the brain. Case report: A 12-years-old boy complained about progressive headaches and vomiting. The initial MRI of the brain showed only two unspecific hyperdensic signals that were interpreted as hamartomas. A bilateral papilledema with a maximal prominence of 1.5 mm was found in the ophthalmological examination. Liquor analysis showed a pleocytosis with 41 Mpt/l and lumbar CSF opening pressure was increased. Serology for influenca B indicated an acute or recent infection. Control of the MRI of the brain after three weeks revealed multiple new hyperdense lesions and confirmed the diagnosis of an ADEM. A methylprednisolone pulse therapy led to a complete regression of all symptoms as well as the pathological MRI findings and the papilledema.
Discussion: Increased intracranial pressure with papilledema accompanied with headaches and vomiting are rarely described as the main symptoms of an ADEM. It seems that the symptom complex of the disease might develop sometimes slowly over a course of several weeks. Therefore an initial MRI of the brain can be normal or without the typical demyelinating lesions. Continuing symptoms should encourage repeated controlling of the cerebral imaging in order to diagnose uncommon presentations of an ADEM.
Schlüsselwörter
Akute disseminierte Enzephalomyelitis - erhöhter Hirndruck - Stauungspapille - Methylprednisolon
Keywords
Acute disseminated encephalomyelitis - intracranial hypertension - papilledema - methylprednisolone
