Moyamoya-Erkrankung – eine seltene Gefäßerkrankung mit neurologischen Ausfällen bei Manifestation

Zusammenfassung

Die Moyamoya-Erkrankung (moyamoya: auf Japanisch ein Hauch von Rauch) ist eine seltene vaskuläre Erkrankung, die hauptsächlich die hirnversorgenden Gefäße betrifft und vor allem in Asien auftritt. Dabei führt ein fibrotischer Umbau der Intima der Gefäßwand zu Stenosen der Gefäße und zur Bildung von, ebenfalls von Gefäßwandveränderungen betroffenen, rupturgefährdeten Kollateralen. Daraus resultieren rezidivierende intrazerebrale Ischämien und intrazerebrale Blutungen aus den Kollateralgefäßen. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung teils mit morgendli-chen Kopfschmerzepisoden und Übelkeit, teils mit neurokognitiven Auffälligkeiten und im weiteren Verlauf mit zerebralen Krampfanfällen oder sensiblen und motorischen Ausfällen. Die Behandlung der Erkrankung besteht aus einer lebenslangen Thrombozytenaggregationshemmung zur Vorbeugung weiterer Ischämien. Eine definitive Therapie der Moyamoya-Erkrankung gelingt nur durch neurochirurgische Inter-ventionen mit Bypass-Konstruktionen zwischen extra- und intrakraniellen Gefäßen.

Im Folgenden wird der Fall eines acht Jahre alten Jungens mit der Manifestation einer Moyamoya-Erkrankung vorgestellt.

Summary

Moyamoya disease (moyamoya: Japanese for puff of smoke) is a rare vascular disease that affects primarily the arteries feeding the brain and that occurs mainly in Asia. A fibrotic reorganization of the intima of the vascular wall leads to stenosis of the vessels and to development of collateral vessels that are vulnerable for rupture because of degeneration of the vascular wall. The results are recurrent intracerebral ischemia and intracerebral bleeding out of the collateral vessels. Clinically the disease starts with episodes of headache, nausea (especially in the morning), neurocognitive signs and continues with cerebral seizures or sensible or motor deficits. The therapy of this disease consists of a life long medication for the inhibition of the aggregation of platelets to prevent further ischemia. The definite treatment of Moyamoya disease is only possible when applying neurosurgery-interventions with bypass-construction of extra-and intracranial vessels.

The case of an eight-year-old boy with the manifestation of Moyamoya disease is presented.

Schlüsselwörter

Moyamoya-Erkrankung - Schlaganfall - intrazerebrale Ischämie - extra-intrakranielle Gefäßanastomose

Keywords

Moyamoya disease - stroke - intracerebral ischemia - extra-intracranial vascular anastomosis

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