Zusammenfassung
Einleitung: Bis zu einem Drittel der Epilepsiepatienten leidet unter einer therapieschwierigen
Epilepsie. Dies bedeutet eine erhebliche Belastung im Alltag, zudem können neurologische
Defizite resultieren. Wieso die Patienten nicht auf die vorhandenen Therapieoptionen
ansprechen, ist noch weitestgehend unklar. Die Rasmussen-Enzephalitis (RE) ist ein
Beispiel für eine therapieschwierige Epilepsie.
Fallbericht: Nach unauffälliger motorischer und sprachlicher Entwicklung traten im Alter von 6
Jahren bei dem Mädchen das erste Mal fokale und komplex-fokale Krampfanfälle auf.
Auch unter antikonvulsiver Polytherapie konnte eine Anfallsfreiheit nicht erreicht
werden. Zudem entwickelte sich eine über viele Jahre progrediente Hemiatrophia cerebri,
und es zeigten sich einseitig betonte epilepsietypische EEG-Muster mit Verlangsamungen
und sharp-slow-wave-Komplexen. In Zusammenschau dieser Befunde konnte die Diagnose
einer Rasmussen-Enzephalitis gestellt werden. Repetitive Stoßtherapien mit Methylprednisolon
und Immunglobulinen brachten kurzfristig eine Linderung der Krampfsituation, die neurologischen
Defizite und die daraus resultierende enorme psychische Belastung waren jedoch progredient.
Diskussion: Am ehesten wird von einer autoimmunen Reaktion als Ursache der Rasmussen Enzephalitis
ausgegangen. Ein optimales medikamentöses Therapieschema dieser Epilepsie gibt es
bis heute nicht. Eine frühzeitige Diagnosestellung und sofortiger Therapiebeginn lassen
die Krankheit jedoch meist langsamer und weniger schwerwiegend voranschreiten. Einzig
die Hemisphärektomie bringt in bis zu 85 % der Fälle eine Anfallsfreiheit. Die damit
einhergehende spastische Hemiparese, Hemianopsie sowie Sprachstörungen lassen die
Entscheidung zur Operation jedoch schwer fallen. Gemeinsam mit dem Patienten und seiner
Familie muss eine sorgfältige Risiko-NutzenAbwägung erfolgen.
Summary
Introduction: Up to one third of the patients suffering from epilepsy are resistant to anticonvulsive
therapy available today. This leads to severe neurological deficits and mental stress.
The basic cause of drug-resistance in these patients is not yet totally understood.
Rasmussen encephalitis is one example for drug-resistant epilepsy.
Case report: Initially showing an age appropriate development the girl started to suffer from
focal and complex focal seizures at the age of 6. Even multiple anticonvulsants did
not lead to a satisfying seizure-free period. In addition, a progressive hemiatrophia
cerebri and typical sharp-slow-waves and generalized decelerationin EEG substantiated
the suspicion of Rasmussen’s encephalitis. Repetitive immunotherapy showed a short
time improvement of seizures. The neurological deficit and resulting psychological
stress, however, stayed progressive.
Discussion: It is most likely to be an autoimmune process causing Rasmussen’s encephalitis. By
now there is no satisfying therapy but hemispherectomy to cure this drug-resistant
epilepsy. Up to 85 % of the patients achieve freedom from seizures. Spastic hemiparesis,
hemianopsia and lalopathy are negative side effects of hemispherectomy. Weighing up
risk and benefit it is a long decision making process.
Schlüsselwörter
Rasmussen-Enzephalitis - therapieschwierige Epilepsie - Epilepsia partialis continua
- Immuntherapie - Hemisphärektomie
Keywords
Rasmussen’s encephalitis - drug-resistant epilepsy - Epilepsia partialis continua
- immunotherapy - hemispherectomy
