Das PFAPA-Syndrom

J. Wittke; A. Lemmer; A. Sauerbrey

doi:10.1055/s-0038-1629315

Kinder- und Jugendmedizin, Inhaltsverzeichnis

Kinder- und Jugendmedizin 2013; 13(01): 56-59
DOI: 10.1055/s-0038-1629315

Der interessante Fall

Schattauer GmbH

Das PFAPA-Syndrom

Rezidivierende Fieberschübe, V. a. chronische Angina tonsillaris und nuchale Lymphknotenschwellungen bei einem 4-jährigen JungenThe PFAPA syndrome – periodic fever, suspection of chronic angina tonsillaris and cervical adenopathy in a four year old boy

J. Wittke

¹HELIOS Klinikum Erfurt, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin

,

A. Lemmer

¹HELIOS Klinikum Erfurt, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin

,

A. Sauerbrey

¹HELIOS Klinikum Erfurt, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin

› Institutsangaben

Abstract

Zusammenfassung

Das PFAPA-Syndrom ist eines der häufigeren rezidivierenden Fiebersyndrome, wird jedoch meist erst spät diagnostiziert oder gar nicht erkannt. Die betroffenen Patienten leiden neben einer zervikalen Adenopathie, einer aphthösen Stomatitis und einer ausgeprägten Pharyngitis an periodischen Fieberepisoden, die alle 26 Wochen auftreten. In diesen Phasen liegt ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl vor, die Patienten sind schwer beeinträchtigt. Die Ätiologie der Erkrankung ist bislang unbekannt. Anhand des Krankheitsverlaufes eines 4-jährigen Jungen werden das klinische Bild, die Diagnosestellung und die Therapiemöglichkeiten dieser Erkrankung sowie die notwendige Differenzialdiagnostik aufgezeigt.

Summary

The PFAPA syndrome is one of the more frequent fever syndroms but is often diagnosed late in patients history or not at all. Next to suffering of cervical adenopathy, aphthous stomatitis and a severe pharyngitis the patients suffer from periodic fever every 2–6 weeks. During these phases the patients are severe affected with an distinctive malaise. Based on the example of a 4 year old boy, the clinical picture, the act of diagnosis, the proper therapy of this disease and the differential diagnoses are illustrated.

Schlüsselwörter

Periodisches Fieber - aphthöse Stomatitis - Pharyngitis - zervikale Adenopathie - rezidivie-render Verdacht auf chronische Angina tonsillaris - Prednisolon-Therapie

Keywords

Periodic fever - aphthous stomatitis - pharyngitis - cervical adenopathy - recurrent suspection of chronic angina tonsillaris - prednisolon therapy

Volltext

Referenzen

Literatur
1 Arnold C, Revaz S, Dudler J. Arthritis, erythema nodosum and genital ulcerations. Behçet disease. Praxis Bern 1994; 100: 483-486.
2 Babior BM, Matzner Y. The familial Mediterranean fever gene - cloned at last. N Engl J Med 1997; 337: 1548-1549.
3 Brown KL, Wekell P, Psla V. et al. Profile of blood cells and inflammatory mediators in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adentitis (PFAPA) syndrome. BCM Pediatr 2010; 10: 65.
4 Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). Cochrane Database Syst Rev 2010; 9: CD008669.
5 Cochard M, Clet J, Le L. et al. PFAPA Syndrome is not a sporadic disease. Rheumatology (Oxford) 2010; 49: 1984-1987.
6 Feder HM, Salazar JC. A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome). Acta Paediatr 2010; 99: 178-184.
7 Forsvoll JA, Oymar K. Creactive protein in the periodic fever, aphthpus stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Acta Paediatr 2007; 96: 1670-1673.
8 Frye ER. Recurrent aseptic encephalitis in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenopathy (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J 2006; 25: 463-465.
9 Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E. et al. FAPA Syndrome in children evacuate for tonsillectomy. Arch Dis Child 2002; 86: 434-435.
10 Gattorno M, Federici S, Pelagatti MA. et al. Diagnosis and management of autoinflammatory diseases in childhood. J Clin Immunol 2008; 28: 73-83.
11 Karatay S, Yildirim K, Karakuzu A. et al. Vitamin D status in patients with Behcet’s Disease. Clinics (Sao Paulo) 2011; 66: 721-723.
12 Kolly L, Von Scheven-Gete A, Busso N. et al. PFAPA syndrome is linked to dysregulated IL1ß Production. Pediatr Rheumatol Online 2011; 9: 297.
13 Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987; 110: 43-46.
14 Megged O, NavonElkan P, Anikster Y, Kleid D. Recurrent Fever, Arthritis, Lymphadenopathy, and Hepatosplenomegaly. The Pediatric Infectious Disease Journal 2011; 30: 182-185.
15 Padeh S, Brezniak N, Zemer D. et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenopathy syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr 1999; 135: 98-101.
16 Peridis S, Pilgrim G, Koudoumnakis E. et al. PFAPA Syndrome in Children: A metaanalysis on surgical versus medical treatment. International journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2010; 74: 1203-1208.
17 Renko M, Salo E, Putto-Laurila A. et al. A randomized, controller Trial of Tonsillectomy in Periodic Fever, Aphthpus Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis Syndrome. J Pediatr 2007; 151: 289-292.
18 Ridder GJ, Onderka CE. Benefits and Importance of Tonsillectomy in Children and Youth with PFAPA Syndrome. Laryngorhinootology 2011; 90: 609-616. Epub 2011 Jul 4. Review. German
19 Rossetti G, Carobbio M, Tönz D, Hofer M. Das PFAPA-Syndrom: eine neue Krankheit?. Paediatrica 2007; 18: 30-32.
20 Sampaio I, Marques JG. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis: report of 21 cases. Acta Med Port 2011; 24: 37-42.
21 Schindera F, Nierderhoff H, Schindera S, Parwaresch R, Oschlies I. Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adentisi - das PFAPA-Syndrom. Monatsschr Kinderheilkd 2000; 148: 596-599.
22 Schmaltz R, Vogt T, Reichrath J. Skin manifestations in tumor necrosis factor receptorassociated periodic syndrome (TRAPS). Dermatoendocrinol 2010; 2: 26-29.
23 Thomas KT, Feder Jr. HM, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999; 135: 1521.
24 Wurster VM, Carlucci JG, Feder HM, Edwards KM. LongTerm FollowUp on Children with Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adentitis Syndrome. J Pediatr 2011; 159: 958-964.