Hereditäres und erworbenes von-Willebrand-Syndrom

Katharina Arnheim Dr.; Dagmar Westrup Dr.

doi:10.1055/s-0038-1637803

Hämostaseologie, Table of Contents

Hamostaseologie 2018; 38(01): 55-57
DOI: 10.1055/s-0038-1637803

Fokus VWS

Schattauer GmbH

Hereditäres und erworbenes von-Willebrand-Syndrom

Erkennen und individuell behandeln

Katharina Arnheim Dr.

,

Dagmar Westrup Dr.

Abstract

Das von-Willebrand-Syndroms (VWS) stellt aufgrund seines heterogenen Erscheinungsbilds eine Herausforderung für Diagnostik und Behandlung dar. Es erfordert einen individualisierten Behandlungsansatz und gegebenenfalls ein fein abgestimmtes Management von Blutungsund Thromboserisiko. So sollte zum Beispiel bei der Substitutionstherapie mit von-Willebrand-Faktor-(VWF) Konzentraten eine Überladung mit Faktor VIII (FVIII) vermieden werden, um eine prothrombogene Situation nicht zu verstärken. Auf einem Symposium im Rahmen des GTH-Kongresses 2017 wurde das mitunter komplexe Vorgehen bei Patienten mit kongenitalem VWS wie auch erworbenem VWS in Verbindung mit kardialen Grunderkrankungen vorgestellt und diskutiert.

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References

Literatur
1 Leebeek FWG, Eikenboom JCJ. N Engl J Med. 2016; 375: 2067-80.
2 Koscielny J. et al. Clinical and Applied Thrombosis/ Hemostasis. 2004; 10 (03) 195-204.
3 Favaloro EJ. et al. Semin Thromb Hemost. 2014; 40: 621-633.
4 James AH. Contemporary OB/GYNObstetricsGynecology & Women’s HealthBleeding complication. May 01. 2017
5 Reynen E, James P. Semin Thromb Hemost. 2016; 42 (07) 717-723.
6 Sood SL. et al. Haemophilia. 2016; 22: e545-575.
7 Castaman C. et al. Haematologica. 2010; 95: 963-969.
8 Castaman C. et al. J Hematol Infect Dis. 2013; 05: e2013052.
9 Castaman C. et al. on behave of the EUVWD. Haematologica 2013; 98 (05) 667-674.
10 Tiede A. et al. Blood. 2011; 117 (25) 6777-6785.
11 van Belle E. et al. Circ Res. 2015; 116: 1193-1201.
12 van Belle E. et al. N Engl J Med. 2016; 375: 335-344.
13 Meyer AL. et al. JACC Heart Fail. 2014; 02: 146-147.
14 Sedaghat A. et al. Thromb Res. 2017; 151: 23-28.
15 Binnetoglu FK. et al. Cardiovasc J Afr. 2016; 27: 222-227.
16 Federici AB. et al. Semin Thromb Hemost. 2013; 39: 191-201.
17 Boyle AJ. et al. J Heart Lung Transpl. 2009; 28: 881-887.
18 Crow S. et al. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009; 137: 208-215.
19 Bunte MC. et al. JACC. 2013; 62 (23) 2188-96.
20 Kirklin JK. et al. J Heart Lung Transplant. 2014; 33 (06) 555-64.
21 Favaloro AJ. et al. Semin Thromb Hemost. 2017; 43 (03) 338-354.
22 Fischer Q. et al. Transfusion. 2015; 55: 51-54.
23 Randi AM, Laffan MA. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2017; 15: 13-20.
24 ClinicalTrials.gov identifier: NCT02488525.