Die Plasma-Transglutaminase-Aktivität bei angeborenem totalem und partiellem Faktor-XIII-Mangel

R Egbring; K Andrassy; H Egli

doi:10.1055/s-0038-1654291

Thrombosis and Haemostasis, Table of Contents

Thromb Haemost 1971; 25(01): 166-177
DOI: 10.1055/s-0038-1654291

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Die Plasma-Transglutaminase-Aktivität bei angeborenem totalem und partiellem Faktor-XIII-Mangel

(Zugleich ein Beitrag zur Problematik der Faktor-XIII-Bestimmung)

R Egbring

¹Aus dem Institut für Experimentelle Hämatologie und Bluttransfusionswesen der Universität Bonn (Professor Dr.med.H.Egli) und der Medizinischen Universitätsklinik in Marburg (Professor Dr.med.G. A. Martini)

,

K Andrassy

¹Aus dem Institut für Experimentelle Hämatologie und Bluttransfusionswesen der Universität Bonn (Professor Dr.med.H.Egli) und der Medizinischen Universitätsklinik in Marburg (Professor Dr.med.G. A. Martini)

,

H Egli

¹Aus dem Institut für Experimentelle Hämatologie und Bluttransfusionswesen der Universität Bonn (Professor Dr.med.H.Egli) und der Medizinischen Universitätsklinik in Marburg (Professor Dr.med.G. A. Martini)

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Abstract

Zusammenfassung

Patienten mit totalem Faktor-XIII-Mangel besitzen weder im Plasma noch in den Thrombozyten eine meßbare Transglutaminase-Aktivität.

Heterozygote Krankheitsträger weisen als Ausdruck eines partiellen Faktor-XIII-Mangels eine verminderte Plasma-Transglutaminase-Aktivität auf.

Nach Substitution von Blut oder Fraktion I nach Cohn steigt die Plasma-Transglutaminase-Aktivität an und ermöglicht eine ausreichende Fibrinstabilisierung.

Auch nach Substitution zeigen die Thrombozyten bei Patienten mit Faktor-XIII-Mangel keine Transglutaminase-Aktivität.

Durch Messung der Plasma-Transglutaminase-Aktivität konnten wir unsere früheren Befunde bei 2 Familien mit kongenitalem totalem bzw. partiellem Faktor-XIII-Mangel bestätigen.

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References

Literatur
1 Becker W, Gierhake F. W, Schwick H. G. Die immunologische Bestimmung des Faktors XIII. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) Suppl. 34: 15 1969;
2 Bohn H, Haupt H. Eine quantitative Bestimmung von Faktor XIII mit Anti-Faktor- Xlll-Serum. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 19: 309 1969;
3 Dvilansky A, Britten A. F. H, Loewy A. Faktor XIII Assay by an Isotopic Method. Nature.. March 10. 1969
4 Dvilansky A, Britten A. F. H, Loewy A. Factor XIII Assay by an Isotope Method. I.Factor XIII (Transamidase) in Plasma, Serum, Leucocytes, Erythrocytes and Platelets and Evaluation of Screening Tests of Clot Solubility. Brit. J. Haemat 18: 399 1970;
5 Duckert F, Jung E, Shmerling D. H. A Hitherto Undiscribed Congenital Haemorrhagic Diathesis Probably due to Fibrin Stabilizing Factor Deficiency. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 05: 179 1960;
6 Egbring R, Andrassy K, Egli H, Meyer-Lindenberg H. Untersuchungen bei zwei Patienten mit kongenitalem Faktor-XIII-Mangel. (Zugleich ein Beitrag zur Problematik der Bestimmung des Faktors XIII). Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 23: 313 1970;
7 Egbring R, Kollewe J. Die Transglutaminase-Aktivität (Faktor XIII) des thrombozytenarmen und -reichen Plasmas bei Patienten im hohen Lebensalter. XIII. Hamburger Symposion Mai 1970. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) Suppl. 41: 127 1970;
8 Heene D. Untersuchungen zum fibrinstabilisierenden Faktor der Thrombozyten. 75. Kongr. d. deutsch. Ges. f. Inn. Med. 14.-17.4.1969 467.
9 Kiesselbach HTh, Wagner R. H. Fibrin-stabilizing faktor: a thrombin - lable platelet. Amer. J. Physiol 211/2, 1472 1966;
10 Landbeck G. Persönliche Mitteilung. 1961
11 Loewy A. G. Fibrinase (Faktor XIII). In: Fibrinogen and Fibrin, Turnover of clotting factors. Ed. R.B. Hunter, F. Koller, E. Beck. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) Suppl. 13: 109 1964;
12 Loewy A. G, Dahlberg J. E, Darwart jr M. V, Weber M. J, Eisele J. A Transamidase mechanism for insoluble Fibrin Formation. Biochem. Biophys. Res. Communication 15: 2 1964;
13 Loewy A. G, Matacic S, Darnell J. H. Transamidase Activity of the Enzyme Responsible for insoluble Fibrin Formation. Arch. Biochem 113: 2 1966;
14 Loewy A. G. Wirkungsmechanismus des Faktors XIII. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) Suppl. 28: 1 1968;
15 Loewy A. G. Persönliche Mitteilung. 1968
16 Lüscher F. F. Ein fibrinstabilisierender Faktor aus Thrombozyten. Schweiz, med. Wschr 87: 1220 1957;
17 Matacic S, Loewy A. G. Transglutamidase Activity of the fibrin crosslinking Enzyme. Biochem. Biophys. Res. Communication 24: 6 1966;
18 McDonagh J, Kiesselbach HTh, Wagner R. H. Origin of Platelet factor XIII (FSF). Fed. Proc 28: 745 1969;
19 McDonagh J, McDonagh R. P, Delage J. M, Wagner R. H. Factor XIII in human Plasma and Platelets. J. clin. Invest 48: 940 1969;
20 McDonagh J, Kiesselbach HTh, Wagner R. H. Factor XIII and Antiplasmin activity in human platelets. Amer. J. Physiol 216: 508 1969;
21 Sigg P. The monojodacetate (MIA) Toleranztest, a new quantitative Method for the Fibrin Stabilizing Factor (Factor XIII) Assay. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 15: 238 1966;