Zusammenfassung
Unter Berücksichtigung früherer Befunde, nach denen der Nachweis einer vollen Faktor-IX-Aktivität eine vorausgehende, in Gegenwart von Kalzium erfolgende Kontaktaktivierung des zu testenden Substrats durch benetzbare Oberflächen voraussetzt, wird die Aktivität des Faktors IX in Plasma und Serum untersucht. Um dekalzifizierende Maßnahmen zu vermeiden, werden die Bestimmungen der Plasmaaktivität in heparinisiertem, thrombozytenfreiem Nativplasma durchgeführt. Zur Ausschaltung einer möglichen Heparinwirkung wird das zu testende Serum in gleicher Weise wie Nativplasma mit Heparin versetzt. Die Heparinkonzentration war mit 0,075 E/ml Nativplasma oder Serum so gewählt, daß sie die Aktivität des Faktors IX selbst nicht beeinflußte (Tab. 1).
Mit diesen methodischen Voraussetzungen läßt sich im Normalplasma ebenso wie im Plasma eines Patienten mit Hämophilie B keine oder nur eine sehr geringe Faktor-IX-Aktivität nachweisen. Unter gleichen Bedingungen findet sich dagegen in Normalserum eine hohe, in Hämophilie-B-Serum dagegen wiederum keine oder nur eine sehr geringe Faktor-IX-Aktivität. Hinsichtlich der Faktor-IX-Aktivität ergeben sich somit zwischen Normalplasma und Hämophilie-B-Plasma keine Unterschiede. Daraus folgt, daß die Hämophilie B nicht durch einen plasmatischen Defekt, sondern durch eine gestörte Faktor-IX-Bildung während des Gerinnungsablaufes charakterisiert ist.
Das Fehlen einer Faktor-IX-Aktivität in Normalplasma macht es möglich, in Einstufentests zur Bestimmung des Faktors IX Normalplasma als „Faktor-IX-Mangelplasma“ an Stelle von Hämophilie-B-Plasma zu verwenden, was an einigen Beispielen demonstriert wird (Abb. 1 und 2, Tab. 2).
Sowohl bei Verwendung von Hämophilie-B-Plasma als auch bei Verwendung von Normalplasma als „Faktor-IX-Mangelplasma“ läßt sich in Serum, das unter Silikontechnik gewonnen wurde, ebensowenig wie im Serum eines Patienten mit Hageman-Defekt eine nennenswerte Faktor-IX-Aktivität nachweisen. Aus diesen und früheren eigenen Befunden sowie einer kürzlichen Mitteilung von Duckert wird gefolgert, daß die Entstehung einer maximalen Faktor-IX-Aktivität neben einem abgelaufenen Gerinnungsvorgang, der zur Bildung einer „Faktor-IX-Vorstufe“ führt, der Mitwirkung von Hageman-Faktor, PTA und Kalzium sowie eines ausreichenden Kontaktes mit benetzbaren Oberflächen bedarf. Im Unterschied zur inaktiven „Faktor-IX-Vorstufe“ wird der vollaktive Faktor IX als Intermediärprodukt und nicht als isolierter Gerinnungsfaktor angesehen.
